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Síndrome hepato-renal

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Síndrome hepato-renal
Classificação e recursos externos
CID- 10 K 76,7
CID- 9 572.4
DiseasesDB 5810
MedlinePlus 000489
Medcenter med / 1001
MeSH D006530

Síndrome hepato-renal (HRS) refere-se a insuficiência renal aguda que ocorre em situações de ou cirrose fulminante insuficiência hepática, por vezes, também associada a hipertensão portal, geralmente na ausência de outras doenças do rim . A patologia envolvida no desenvolvimento da síndrome hepatorrenal é pensado para ser uma alteração no fluxo sanguíneo e tom vaso sanguíneo na circulação que fornece os intestinos (o circulação splanchnic) e a circulação que alimenta o rim. Ele é geralmente indicativo de um estágio final de perfusão, ou o fluxo sanguíneo para o rim, devido à deterioração função hepática. Pacientes com síndrome hepato-renal são muito doente, e, se não tratada, a doença é geralmente fatal. O tratamento geralmente envolve terapia médica ou DICAS como uma ponte para transplante de fígado. Curiosamente, os rins de pacientes com a síndrome hepato-renal têm sido utilizados com sucesso para a transplantação renal.

Definição e diagnóstico

A síndrome hepato-renal é definido como a falha renal que ocorre no contexto da doença de fígado da seguinte forma:

Tipo I HRS

Tipo I HRS é caracterizada por insuficiência renal rapidamente progressiva, com uma duplicação do soro creatinina a um nível maior do que 221 nmol / L (2,5 mg / dL) ou uma redução para metade do depuração da creatinina para menos do que 20 ml / min ao longo de um período de menos de 2 semanas. Tipo I HRS carrega um prognóstico muito mau, geralmente com menos de 50% de sobrevivência de um mês. Os pacientes com tipo I síndrome hepato-renal são geralmente mal, pode ter pressão arterial baixa e podem necessitar de terapia com inotropes ou drogas intravenosas para manter a pressão arterial.

Tipo II HRS

HRS Tipo II é caracterizada por uma progressiva lentamente:

  • aumentar no soro nível de creatinina até mais do que 133 ^ mol / L (1,5 mg / dL) ou uma depuração de creatinina menor que 40 ml / min
  • urina de sódio <10 meq / dl

É tipicamente associada com ascite que não responde a medicamentos diuréticos, e também carrega um pobre, se um pouco mais longo (sobrevivência mediana ~ 6 meses) outlook, a menos que o paciente é submetido a transplante de fígado.

Pode ser um desafio para distinguir síndrome hepato-renal de outras entidades que causam insuficiência renal no contexto de doença hepática avançada. Como resultado, têm sido propostos critérios principais e secundárias adicionais para auxiliar na O diagnóstico da síndroma hepato-renal.

Os principais critérios incluem a doença de fígado na definição de hipertensão portal; falha renal; a ausência de choque, infecção , o tratamento recente com medicamentos que afectam a função do rim ( nefrotoxinas), e as perdas de fluido; a ausência de uma melhoria sustentada da função renal, apesar do tratamento com 1,5 litros de intravenoso solução salina normal; a ausência de proteinúria, ou proteína na urina; e, a ausência de doença renal ou obstrução do fluxo de saída renal, como visto na ultra-som.

Os critérios menores são laboratório na natureza, e incluem um baixo volume de urina (menos do que 500 centímetros cúbicos por dia), baixa de sódio concentração na urina, uma urina osmolaridade que é maior do que no sangue , a ausência de células vermelhas do sangue na urina, e uma concentração de sódio no soro de menos do que 130 mmol / L.

Condições semelhantes

Muitas outras doenças do rim associadas com doença hepática e deve ser excluída antes de fazer um diagnóstico de síndroma hepato-renal. Eles incluem o seguinte:

  • Insuficiência pré-renal: insuficiência renal pré-normalmente responde ao tratamento com fluidos intravenosos, resultando em redução no soro creatinina e da excreção de sódio.
  • Necrose tubular aguda (ATN): Isto pode ser difícil de diagnosticar com confiança. Pode ser uma incapacidade de concentrar a urina, se qualquer está a ser produzido. O sedimento de urina deve ser branda, microscopia pode mostrar hialinos. ATN pode recuperar apenas com tratamento de suporte ou progredir para final de insuficiência renal. Na cirrose, urinária de sódio não é um guia confiável para o desenvolvimento da ATN, como a excreção de sódio fraccionada pode ficar abaixo de 1 por cento, devido ao agravamento gradual de renal isquemia.
  • Outras causas podem incluir doença glomerular secundária a Hepatite B ou Hepatite C, toxicidade de drogas (nomeadamente gentamicina) ou nefropatia por contraste.

Fisiopatologia

O insuficiência renal na síndrome hepatorrenal Acredita-se que resultam de anormalidades em tom vaso sanguíneo no circulação esplâncnica (que fornece o intestinos). Sabe-se que há uma diminuição global resistência vascular sistêmica na síndrome hepato-renal, mas que a medida femoral e fracções de renais débito cardíaco são respectivamente aumentado e reduzida, o que sugere que splanchnic vasodilatação está implicada na insuficiência renal.

Não é a activação do sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS) e o sistema nervoso simpático, e profunda vasoconstrição dos rins. Muitos vasocontrictor produtos químicos têm sido propostos como sendo envolvidos nesta via, incluindo vasopressina, prostaciclina, tromboxano A2, e endotoxina.

Epidemiologia

Estima-se que 39% dos pacientes com cirrose e ascite irá desenvolver síndrome hepato-renal dentro de cinco anos após o início de sua doença. O prognóstico destes pacientes é sombrio, com pacientes não tratados com uma sobrevivência extremamente curto, e com a gravidade da doença hepática (como evidenciado pela MELD) acreditado agora para determinar o resultado. Alguns pacientes sem cirrose desenvolvem síndrome hepato-renal, com uma incidência de cerca de 20% visto em um estudo de doentes com hepatite alcoólica.

Tratamento

Por causa da alta mortalidade associada com a síndrome hepato-renal, a ênfase está na prevenção em pacientes que estão em risco para a doença. Estratégias para evitar a síndrome hepato-renal incluem o uso apropriado e não-agressiva de diuréticos, identificação e tratamento precoce da infecção e hemorragia, assim como evitar outras toxinas que podem afectar tanto o fígado e rim.

O tratamento definitivo para a síndrome hepato-renal é transplante de fígado e todas as outras terapias pode ser melhor descrito como pontes para transplante. Estas estratégias de tratamento incluem o seguinte:

Albumina

Todos os grandes estudos que mostram melhora da função renal em pacientes com síndrome hepato-renal têm envolvido a expansão do volume do com plasma albumina administrado por via intravenosa Um regime é uma albumina de g por kg de peso corporal por via intravenosa no dia um, seguido de 20-40 gramas por dia.

Midodrine e octreotide

Midodrine é um agonista alfa-octreotida e é um análogo de somatostatina. Os medicamentos são respectivamente vasoconstritores sistémicos e inibidores de vasodilatadores, e não foram encontrados para ser útil, quando utilizado individualmente no tratamento da síndrome hepato-renal. No entanto, um estudo de 13 pacientes com síndrome hepato-renal mostraram uma melhoria significativa quando os dois foram usados em conjunto (com midodrine administrado por via oral, dado octreotide subcutaneamente e ambos dosado de acordo com a pressão arterial), com três pacientes que sobreviveram até a alta. Um estudo não-randomizado, de observação usado "100 ug TID por via subcutânea, com o objectivo de aumentar a dose de 200 ug por via subcutânea três vezes por dia", e "administração de midodrina começou a 5, 7,5, ou 10 mg três vezes por dia por via oral, com o objectivo de aumentar a dose para 12,5 ou 15 mg, se necessário "e considerou que" o tratamento octreotide / midodrine parece melhorar a sobrevida em 30 dias ".

Análogos de vasopressina

O vasopressina análogo ornipressin foi encontrada em vários estudos como sendo úteis na melhoria da função renal em doentes com síndrome hepato-renal, mas tem sido limitada pela complicações isquêmicas. Terlipressina é um análogo de vasopressina que tem sido encontrado em um estudo como sendo úteis para melhorar a função renal em doentes com síndrome hepato-renal com uma menor incidência de isquemia. Nem a medicação está disponível para uso na América do Norte .

Transjugular anastomose portossistêmica intra-hepática

Desvios portossistêmicos intra-hepática transjugular (TIPS) envolvem descompressão das altas pressões no circulação da porta hepática através da colocação de um pequeno entre um stent portal e veia hepática. Eles também têm sido mostrados para melhorar a função renal em doentes com síndrome hepato-renal.

Diálise de fígado

Diálise de fígado envolve diálise extracorporal para eliminar toxinas da circulação. O adsorventes moleculares sistema de recirculação (MARS) tem mostrado alguma utilidade como ponte para o transplante em pacientes com síndrome hepato-renal.

Hemodiálise

Terapia de substituição da função renal podem ser obrigados a "ponte" para o paciente de transplante de fígado, embora o estado do doente podem ditar a modalidade utilizada.

Outros medicamentos

Outros agentes utilizados no tratamento incluir pentoxifilina, acetilcisteína, e o misoprostol.

História

Historicamente, a síndrome hepato-renal foi primeiro definida como a falha renal aguda que ocorreu no ambiente de cirurgia biliar. A síndrome foi logo associado com doença hepática avançada. Determinou-se que os rins transplantados de pacientes com síndrome hepato-renal eram funcionais, que conduz à hipótese de que o síndrome hepato-renal era um sistémica em oposição à doença renal.

Prevenção

Albumina intravenosa

A estudo randomizado controlado constatou que a albumina intravenosa no dia da admissão e em hospital de dia 3 pode reduzir a insuficiência renal.

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