Síndrome de Tourette
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| Síndrome de Tourette | |
|---|---|
| Classificação e recursos externos | |
 Georges de Gilles de la Tourette (1859-1904) | |
| CID- 10 | F95.2 |
| CID- 9 | 307,23 |
| OMIM | 137580 |
| DiseasesDB | 5220 |
| MedlinePlus | 000733 |
| Medcenter | med / 3107 neuro / 664 |
| MeSH | D005879 |
Síndrome de Tourette (também chamada síndrome de Tourette, desordem de Tourette, síndrome de Gilles de la Tourette, GTS ou, mais comumente, simplesmente Tourette ou TS) é uma herdado desordem neuropsiquiátrica com início na infância, caracterizado pela presença de múltiplos física (motor) tiques e pelo menos um vocal (fônico) tic; estes tiques caracteristicamente aumentam e diminuem. Síndrome de Tourette é definido como parte de um espectro de transtornos de tique, o que inclui tiques transitórios e crónicas.
Tourette já foi considerado um raro e bizarro síndrome, o mais frequentemente associado com a exclamação de palavras obscenas ou observações socialmente inadequados e depreciativos ( coprolalia). No entanto, este sintoma está presente em apenas uma pequena minoria de pessoas com a síndrome de Tourette. Síndrome de Tourette não é mais considerada uma condição rara, mas pode não ser sempre correctamente identificados porque a maioria dos casos são classificados como leves. Entre 1 e 10 crianças por mil têm a síndrome de Tourette; como muitos como 10 por 1.000 pessoas podem ter transtornos de tiques, com os tiques mais comuns de olho piscando, tosse, pigarro, sniffing e movimentos faciais. As pessoas com síndrome de Tourette têm normais a expectativa de vida e inteligência. A severidade dos tiques diminui para a maioria das crianças que passam por adolescência, e extrema síndrome de Tourette na idade adulta é uma raridade. Indivíduos notáveis com a síndrome de Tourette são encontrados em todas as esferas da vida.
Genéticos e factores ambientais desempenham um papel cada na etiologia da síndrome de Tourette, mas as causas exatas são desconhecidas. Na maioria dos casos, a medicação é desnecessária. Não há medicação eficaz para cada caso de tiques, mas existem medicamentos e terapias que podem ajudar quando o seu uso se justifica. Explicação e confiança por si só são suficientes tratamento muitas vezes; a educação é uma parte importante de qualquer plano de tratamento.
O epônimo foi agraciado por Jean-Martin Charcot (1825-1893), em nome de sua residência, Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette (1859-1904), um médico francês e neurologista, que publicou um relato de nove pacientes com a síndrome de Tourette em 1885.
Classificação
Os tiques são repentinas, repetitivo, estereotipados, movimentos nonrhythmic (tiques motores) e enunciados (tiques fônicos) que envolvem grupos musculares distintos. Tiques motores são tiques baseados em movimentos, enquanto que os tiques fônicos são sons involuntários produzidos pelo movimento do ar através do nariz, boca ou garganta.
Síndrome de Tourette é um dos vários transtornos de tique, que são classificados pelo Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais (DSM), de acordo com o tipo (motor ou tiques fônicos) e duração (transitório ou crónico). Tique transitório é composto de múltiplos tiques motores, tiques fônicos ou ambos, com uma duração entre quatro semanas e 12 meses. Transtorno de tiques crónica é simples ou múltipla, a motor ou os tiques fónicos (mas não ambos), que estão presentes em mais de um ano. Síndrome de Tourette é diagnosticada quando múltiplos tiques motores e pelo menos um tique fônico, estão presentes há mais de um ano. Transtornos de tiques são definidos de forma semelhante pela Organização Mundial da Saúde (Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde, Códigos CID-10).
Embora a síndrome de Tourette é a expressão mais grave da espectro de transtornos de tiques, a maioria dos casos é leve. A severidade dos sintomas varia amplamente entre as pessoas com síndrome de Tourette, e casos leves podem não ser detectadas.
Características
Os tiques são movimentos ou sons "que ocorrem de forma intermitente e imprevisível de um fundo de atividade motora normal", tendo a aparência de "comportamentos normais que deram errado". Os tiques associados com a síndrome de Tourette mudam constantemente em número, frequência, gravidade e localização anatômica. Crescente e minguante-o aumento e diminuição na gravidade e frequência de curso tics-ocorre de forma diferente em cada indivíduo. Os tiques ocorrem também em "crises de ataques", que variam para cada pessoa.
Coprolalia (a pronunciação espontânea de palavras ou frases socialmente censuráveis ou tabu) é o sintoma mais divulgado de Tourette, mas não é necessário para o diagnóstico de síndrome de Tourette. De acordo com Tourette Syndrome Association, menos de 15% dos pacientes de Tourette apresentam coprolalia. Ecolalia (repetição das palavras dos outros) e palilalia (repetindo suas próprias palavras) ocorrem em uma minoria de casos, enquanto o motor inicial mais comum e tiques vocais são, respectivamente, piscar os olhos e pigarro.
| Os clips de vídeo de tiques |
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Em contraste com os movimentos anormais de outras desordens de movimento (por exemplo, coréias, distonias, mioclonia, e discinesias), os tiques da síndrome de Tourette são estereotipados, temporariamente suppressible, nonrhythmic, e muitas vezes precedida por um impulso premonitório. Imediatamente antes início tic, a maioria dos indivíduos com a síndrome de Tourette estão cientes de um desejo que é semelhante para a necessidade de espirrar ou coçar. Indivíduos descrever a necessidade de tic como um acúmulo de tensão, pressão, ou a energia que escolher conscientemente para liberar, como se "tivesse que fazer tudo" para aliviar a sensação ou até que ele se sente "justo direito". Exemplos do impulso premonitória são a sensação de ter algo em de uma garganta, ou um desconforto localizado nos ombros, o que leva à necessidade de limpar a garganta ou encolher os ombros. O tic real pode ser sentida como aliviar essa tensão ou sensação, semelhante à risca um comichão. Outro exemplo está piscando para aliviar uma sensação desconfortável no olho. Estes impulsos e sensações anteriores, a expressão do movimento ou vocalização como um tique, são referidos como "premonitória fenômenos sensoriais ". Publicado descrições dos tiques de Tourette identificar fenômenos sensoriais como o núcleo sintomas da síndrome, mesmo que eles não são incluídos nos critérios de diagnóstico.
Tiques são descritas como semi-voluntária ou "involuntária", porque eles não são estritamente -eles involuntário pode ser experimentada como uma resposta voluntária ao indesejada, impulso premonitório. Um aspecto único de tiques, em relação a outras perturbações do movimento, é que eles são ainda reprimível irresistível; eles são experientes como um impulso irresistível que deve, eventualmente, ser expressa. As pessoas com síndrome de Tourette são às vezes capazes de suprimir seus tiques, em certa medida, por períodos limitados de tempo, mas fazer isso muitas vezes resulta em uma explosão de tiques depois. As pessoas com síndrome de Tourette podem procurar um lugar isolado para liberar seus sintomas, ou pode haver um aumento acentuado na tiques, após um período de supressão na escola ou no trabalho.
Algumas pessoas com a síndrome de Tourette pode não estar ciente do desejo premonitório. As crianças podem estar menos conscientes do desejo premonitória associada com tiques que são adultos, mas a sua consciência tende a aumentar com a maturidade. Eles podem ter tiques durante vários anos antes de se tornar ciente de impulsos premonitórios. As crianças podem suprimir o tics enquanto no consultório do médico, então eles podem ter de ser observado enquanto eles não estão cientes de que estão sendo observados. A capacidade para suprimir tiques varia entre os indivíduos, e pode ser mais desenvolvida em adultos do que crianças.
Embora não existe tal coisa como um caso "típico" da síndrome de Tourette, a condição segue um curso bastante confiável em termos de idade de início e pela história da gravidade dos sintomas. Os tiques podem aparecer até a idade de dezoito anos, mas a idade mais comum de início é de cinco para sete. Um estudo de 1998 publicada por Leckman et al do Yale Child Study Centre mostrou que as idades de maior severidade tic são oito a doze (média de dez), com tiques constante declínio para a maioria dos pacientes que passam pela adolescência. As primeira, apresentando tiques mais comuns são piscar de olhos, os movimentos faciais, sniffing e pigarro. Tiques iniciais apresentam com mais frequência em regiões do corpo da linha média, onde existem muitos músculos, geralmente na cabeça, pescoço e região facial. Isto pode ser contrastado com os movimentos estereotipados de outros distúrbios (tal como stims e estereotipias do transtornos do espectro do autismo), que tipicamente têm uma idade mais precoce de início, são mais simétricas, rítmico e bilateral, e envolvem as extremidades (por exemplo, batendo as mãos). Tiques que aparecem no início do curso da doença são freqüentemente confundidos com outras condições, como alergias , asma e problemas de visão: pediatras, alergistas e oftalmologistas são normalmente os primeiros a ver uma criança com tiques.
Entre os pacientes cujos sintomas são graves o suficiente para justificar o reenvio para as clínicas, transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) e de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), muitas vezes estão associados com a síndrome de Tourette. Nem todas as pessoas com a síndrome de Tourette têm ADHD ou OCD ou outro comorbidades (co-ocorrência de outros diagnósticos de síndrome de Tourette), embora em populações clínicas, uma alta porcentagem de pacientes que apresentam para os cuidados têm TDAH. Um autor relata que uma visão geral de registros de pacientes de dez anos revelou cerca de 40% dos pacientes com TS têm "somente" ou "TS puros" de Tourette, referindo-se a síndrome de Tourette na ausência de TDAH, TOC e outros transtornos. Outro autor relata que 57% de 656 pacientes com transtornos de tiques tinha tiques sem complicações, enquanto 43% tinham tiques mais comorbidades. "Full-blown síndrome de Tourette" é um termo usado para descrever pacientes que têm comorbidades significativas, além de tiques.
Causas
A causa exacta da síndrome de Tourette é desconhecido, mas está bem estabelecido que ambos os factores genéticos e ambientais estão envolvidos. Estudos genéticos têm demonstrado que a esmagadora maioria dos casos de síndrome de Tourette são herdadas, embora o modo exacto de herança ainda não é conhecido, e nenhum gene foi identificado. Em alguns casos, os tiques não pode ser herdada; Nestes casos, são identificados como síndrome de Tourette "esporádica" (também conhecido como touretismo), porque uma ligação genética está faltando.
Uma pessoa com síndrome de Tourette tem cerca de 50% de chance de passar o gene (s) a um dos seus filhos, mas a síndrome de Tourette é uma condição de expressão variável e penetrância incompleta. Assim, nem todos os que herda a vulnerabilidade genética vai mostrar sintomas; até mesmo os membros próximos da família podem apresentar diferentes gravidades de sintomas, ou nenhum sintoma em tudo. O gene (s) pode manifestar como a síndrome de Tourette, como um transtorno mais suave tic (tiques transitória ou crônica), ou como sintomas obsessivos compulsivos sem tiques. Apenas uma minoria das crianças que herdam o gene (s) têm sintomas graves o suficiente para exigir atenção médica. Género parece ter um papel na expressão genética da vulnerabilidade: machos são mais susceptíveis do que as fêmeas para expressar tiques.
Não-genéticos, ambientais, infecciosos, ou fatores psicossociais não-enquanto-causando Tourette'S pode influenciar a sua gravidade. Processos auto-imunes podem afetar início e exacerbação tic em alguns casos. Em 1998, uma equipe da Instituto Nacional de Saúde Mental proposta a hipótese de que tanto o transtorno obsessivo-compulsivo (OCD) e transtornos de tiques podem surgir em um subconjunto de crianças como um resultado de um processo auto-imune pós-estreptocócica. As crianças que atendem cinco critérios diagnósticos são classificadas, de acordo com a hipótese, como tendo doenças pediátricas neuropsiquiátricas auto-imune associada com infecções estreptocócicas ( PANDAS). Esta hipótese controversa é o foco da investigação clínica e laboratorial, mas ainda não foi provado.
O mecanismo exacto que afectam a vulnerabilidade hereditária para a síndrome de Tourette não foi estabelecida, e a etiologia precisa é desconhecida. Tiques Acredita-se que resultam da disfunção em regiões corticais e subcorticais, o tálamo, gânglios basais e córtex frontal. Modelos neuroanatômicos implicar falhas em circuitos que ligam o córtex e subcórtex do cérebro, e técnicas de imagem implicar os gânglios basais e no córtex frontal.
Algumas formas de TOC podem ser ligados geneticamente para a síndrome de Tourette. Um subconjunto de TOC é pensado para ser etiologicamente relacionada com a síndrome de Tourette e pode ser uma expressão diferente dos mesmos factores que são importantes para a expressão de tiques. A relação genética de ADHD à síndrome de Tourette, no entanto, ainda não foi completamente estabelecido.
Diagnóstico
De acordo com a quarta edição revisada do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais ( DSM-IV-TR), Transtorno de Tourette pode ser diagnosticada quando uma pessoa apresenta tanto do motor múltiplo e um ou mais tiques vocais (embora estes não precisam de ser concorrente) ao longo do período de um ano, com não mais do que três tic- consecutivo meses livres. O anterior DSM-IV incluído um requisito para "acentuado sofrimento ou prejuízo significativo em áreas sociais, ocupacionais ou outras importantes de funcionar", mas este requisito foi removido na atualização mais recente do manual, em reconhecimento de que os clínicos ver pacientes que atendem a todos Os outros critérios para a síndrome de Tourette, mas não têm sofrimento ou prejuízo. O início deve ter ocorrido antes da idade de 18, e não pode ser atribuído aos "efeitos fisiológicos diretos de uma substância ou de uma condição médica geral". Assim, outras condições médicas que incluem tiques ou tic-como-movimentos, como o autismo ou outras causas de touretismo-deve ser excluída antes de conferir um diagnóstico de Tourette.
Não existem testes médicos ou de rastreio específicos que podem ser utilizados no diagnóstico de Tourette; é frequentemente mal diagnosticada ou subdiagnosticada, em parte por causa da ampla expressão de gravidade, variando de leve (na maioria dos casos) ou moderada, a grave (casos raros, mas mais amplamente reconhecidos e divulgados). O diagnóstico é feito com base na observação dos sintomas do indivíduo e história familiar, e após a exclusão de causas secundárias de transtornos de tiques. Em pacientes com um início típico e uma história familiar de tiques ou transtorno obsessivo-compulsivo, um exame físico e neurológico de base pode ser suficiente.
Se um médico acredita que pode haver uma outra condição presente que poderia explicar os tiques, os testes podem ser encomendados como necessário excluir essa condição. Um exemplo disso é quando a confusão diagnóstica entre tiques e existe atividade de apreensão, o que exigiria uma EEG, ou se há sintomas que indicam um MRI para descartar anormalidades cerebrais. Os níveis de TSH podem ser medidos para descartar hipotiroidismo, que pode ser uma causa de tiques. Estudos de imagem cerebral não são geralmente garantido. Em adolescentes e adultos que apresentam um início súbito de tiques e outros sintomas comportamentais, um tela de drogas urina para cocaína e pode ser necessário estimulantes. Se uma história familiar de doença hepática está presente, cobre sérico e níveis de ceruloplasmina pode descartar A doença de Wilson. No entanto, a maioria dos casos são diagnosticados por meramente observando uma história de tiques.
As causas secundárias de tiques (não relacionados com a síndrome de Tourette herdado) são comumente referido como touretismo. Distonias, coréias, outras condições genéticas e causas secundárias de tiques devem ser descartadas no diagnóstico diferencial para a síndrome de Tourette. Outras condições que podem se manifestar tiques ou movimentos estereotipados incluem transtornos do desenvolvimento, transtornos do espectro do autismo, e distúrbio de movimento estereotipado; Coreia de Sydenham; distonia idiopática; e doenças genéticas, tais como a doença de Huntington , neuroacantocitose, Síndrome de Hallervorden-Spatz, distrofia muscular de Duchenne , a doença de Wilson, e esclerose tuberosa. Outras possibilidades incluem desordens cromossômicas, como a síndrome de Down , Síndrome de Klinefelter, Síndrome XYY e síndrome do X frágil. As causas adquiridas de tiques incluem tiques induzidas por drogas, trauma craniano, encefalite, acidente vascular cerebral , e envenenamento por monóxido de carbono. Os sintomas de Síndroma de Lesch-Nyhan pode também ser confundida com a síndrome de Tourette. A maioria destas condições são mais raros do que transtornos de tiques, e uma história e exame aprofundado pode ser o suficiente para governá-los para fora, sem exames médicos ou de rastreio.
Blindagem
Embora nem todas as pessoas com a síndrome de Tourette têm condições de comorbidade, a maioria dos pacientes de Tourette apresentam para cuidados clínicos em centros de referência especializados podem apresentar sintomas de outras condições juntamente com os seus tiques motores e fônicos. Condições associadas incluem déficit de atenção e hiperatividade (ADD ou TDAH), transtorno obsessivo-compulsivo (TOC), dificuldades de aprendizagem e distúrbios do sono. Comportamentos disruptivos, funcionamento deficiente, ou comprometimento cognitivo em pacientes com comorbidade a síndrome de Tourette e TDAH pode ser explicada pelo TDAH comórbido, destacando a importância de identificar e tratar comorbidades. Perturbação de tiques é comumente ofuscada por comorbidades que apresentam maior interferência para a criança. Transtornos de tiques na ausência de TDAH não parecem estar associados a comportamentos perturbadores ou prejuízo funcional, enquanto prejuízo nas relações da escola, da família, ou peer é maior em pacientes que têm condições mais comorbidades e muitas vezes determina se a terapia é necessária.
Porque comorbidades tais como TOC e TDAH pode ser mais incapacitante do que os tiques, essas condições estão incluídas em uma avaliação de pacientes com tiques. "É importante notar que as condições de comorbidade podem determinar o status funcional mais fortemente do que o tique nervoso", segundo Samuel Zinner, MD. A avaliação inicial de um paciente encaminhado para um tique deve incluir uma avaliação completa, incluindo história familiar de tiques, ADHD, sintomas obsessivo-compulsivos, e outras condições médicas, psiquiátricas e neurológicas crônicas. Crianças e adolescentes com TS que têm dificuldades de aprendizagem são candidatos para testes psicoeducacional, especialmente se a criança também tem TDAH. Comorbidades não diagnosticados podem resultar em comprometimento funcional, e é necessária para identificar e tratar estas condições para melhorar o seu funcionamento. As complicações podem incluir depressão, problemas de sono, desconforto social e auto-lesão.
Gestão
O tratamento da síndrome de Tourette se concentra em identificar e ajudar o indivíduo a controlar os sintomas mais preocupantes ou prejudicando. A maioria dos casos de síndrome de Tourette são leves, e não necessitam farmacológico tratamento; em vez disso, psicocomportamentais terapia, educação, e segurança pode ser suficiente. Tratamentos, quando justificado, podem ser divididos em aqueles que visam tiques e comorbidades, que, quando presentes, são muitas vezes uma fonte maior de comprometimento do que os próprios tiques. Nem todas as pessoas com tiques têm comorbidades, mas quando essas condições estão presentes, eles muitas vezes têm prioridade de tratamento.
Não há cura para a síndrome de Tourette e nenhuma medicação que funciona universalmente para todos os indivíduos sem efeitos adversos significativos. Conhecimento, a educação ea compreensão são em primeiro lugar em planos de gestão para transtornos de tiques. A gestão dos sintomas da síndrome de Tourette podem incluir farmacológico, comportamentais e psicológicas terapias. Enquanto intervenção farmacológica é reservada para os sintomas mais graves, outros tratamentos (tais como psicoterapia de apoio ou A terapia cognitivo-comportamental) pode ajudar a evitar ou melhorar depressão e isolamento social, e para melhorar o apoio da família. Educar o paciente, a família ea comunidade do entorno (como amigos, escola e igreja) é uma estratégia-chave de tratamento, e pode ser tudo o que é necessário em casos leves.
A medicação está disponível para ajudar quando os sintomas interferem com o seu funcionamento. As classes de medicamentos com eficácia comprovada no tratamento de mais tics- e típico atípico neurolépticos incluindo risperidona (Risperdal nome comercial), ziprasidona (Geodon), haloperidol (Haldol), pimozida (Orap) e fluphenazine (Prolixin), pode ter a longo prazo e de curto prazo efeitos adversos. O agentes anti-hipertensivos clonidina (nome comercial Catapres) e guanfacina (Tenex) também são utilizados para tratar tiques; estudos mostram eficácia variável, mas um perfil de efeitos secundários mais baixos do que os neurolépticos. Os estimulantes e outros medicamentos podem ser úteis em tratamento de TDAH quando co-ocorre com transtornos de tiques. As drogas de várias outras classes de medicamentos podem ser utilizados quando os ensaios estimulantes falhar, incluindo guanfacine (nome comercial Tenex), atomoxetine (Strattera) e tricíclicos. Clomipramina (Anafranil), um antidepressivos tricíclicos, e SSRIs-uma classe de antidepressivos, incluindo fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), e fluvoxamine (Luvox) -podem ser prescritos quando um paciente de Tourette também tem sintomas de transtorno obsessivo-compulsivo.
Porque as crianças com tiques apresentam frequentemente aos médicos quando seus tiques são mais grave, e por causa da natureza crescendo e decrescendo de tiques, recomenda-se que a medicação não ser iniciado imediatamente ou alterada muitas vezes. Freqüentemente, os tiques diminuir com a explicação, confiança, compreensão da condição e um ambiente de apoio. Quando a medicação é usado, o objectivo não é a eliminar os sintomas: deve ser usado na dose mais baixa possível que gere sintomas sem efeitos adversos, dado que estes podem ser mais preocupante do que os sintomas para os quais eles foram prescritos.
A terapia cognitiva comportamental (TCC) é um tratamento útil quando OCD está presente, e não há evidências crescentes de apoio à utilização de reversão hábito no tratamento de tiques. As técnicas de relaxamento, tais como exercício, ioga ou meditação, pode ser útil no alívio do estresse que pode agravar tiques, mas a maioria das intervenções comportamentais (como o treino de relaxamento e biofeedback, com a excepção da inversão hábito) não foram avaliados sistematicamente e não são empiricamente terapias para a síndrome de Tourette suportado.
Prognóstico
Síndrome de Tourette é um distúrbio do espectro-sua gravidade varia ao longo de um espectro de leve a grave. A maioria dos casos são leves e não requerem tratamento. Nestes casos, o impacto dos sintomas do indivíduo pode ser leve, na medida em que os observadores ocasionais não pode saber da sua condição. O prognóstico geral é positivo, mas uma minoria de crianças com síndrome de Tourette têm sintomas graves que persistem na vida adulta. Um estudo de 46 indivíduos com 19 anos de idade descobriu que os sintomas de 80% tinham menos de impacto leve o seu funcionamento geral, e que os outros 20% tiveram pelo menos um impacto moderado sobre o seu funcionamento geral. A minoria rara de casos graves, pode inibir ou impedir o indivíduo de manter um emprego ou ter uma vida social gratificante. Em um estudo de acompanhamento de trinta e um adultos com a síndrome de Tourette, todos os pacientes concluíram o ensino médio, 52% concluído, pelo menos, dois anos de faculdade, e 71% estavam empregados a tempo inteiro ou foram prosseguir o ensino superior.
Independentemente da gravidade do sintoma, os indivíduos com a síndrome de Tourette pode esperar viver uma normal, vida útil. Embora os sintomas podem ser ao longo da vida e crônica, para alguns, a condição não é degenerativa ou com risco de vida. Inteligência é normal em pacientes com a síndrome de Tourette, embora possa haver dificuldades de aprendizagem. Não há meio confiável de prever o resultado de um indivíduo em particular. O gene ou genes associados com a síndrome de Tourette não tenham sido identificados, e não há nenhum "cura" potencial.
Vários estudos têm demonstrado que a condição na maioria das crianças melhora com a maturidade. Tics pode estar em seu mais alto gravidade no momento em que eles são diagnosticados, e melhorar muitas vezes com a compreensão da condição por indivíduos e suas famílias e amigos. A idade estatística de maior severidade tic é tipicamente entre oito e doze anos, com a maioria dos indivíduos experimentando constante declínio severidade tic à medida que passam pela adolescência. Um estudo não mostrou correlação com a gravidade tic eo início da puberdade, em contraste com a crença popular de que tiques aumentar na puberdade. Em muitos casos, a remissão completa de sintomas de tiques ocorre após a adolescência. No entanto, um estudo utilizando fita de vídeo para gravar tiques em adultos descobriu que, apesar de tiques diminuiu em comparação com a infância, e todas as medidas de severidade tic melhorou em idade adulta, 90% dos adultos ainda tinha tiques. Metade dos adultos que se consideravam tic-livre ainda apresentada prova de tiques.
Não é incomum para os pais das crianças afetadas não ter conhecimento de que eles, também, pode ter tido tiques como crianças. Porque a síndrome de Tourette tende a diminuir com a maturidade, e porque os casos mais leves de Tourette estão agora mais propensos a ser reconhecida, a primeira constatação de que um pai tinha tiques como uma criança não pode vir até que seus descendentes é diagnosticada. Não é incomum para vários membros de uma família para ser diagnosticada juntos, como pais trazem as crianças para um médico para uma avaliação das tics se tornar ciente de que eles, também, tinha tiques como uma criança.
Crianças com síndrome de Tourette pode sofrer socialmente se os seus tiques são vistos como "bizarra". Se uma criança tem tiques incapacitantes, ou tiques que interferem com o funcionamento social ou acadêmico, de suporte acomodações de psicoterapia ou escola pode ser útil. Porque comorbidades (como ADHD ou OCD) podem causar um grande impacto no funcionamento global do que os tiques, uma avaliação minuciosa para comorbidade é chamado para quando os sintomas eo comprometimento mandado.
Um ambiente de apoio e família geralmente dá aqueles com síndrome de Tourette as habilidades para lidar com o distúrbio. As pessoas com síndrome de Tourette pode aprender para camuflar tiques socialmente inadequados ou para canalizar a energia de seus tiques em um esforço funcional. Realizado músicos, atletas, palestrantes e profissionais de todas as esferas da vida são encontrados entre as pessoas com a síndrome de Tourette. Resultados na idade adulta são associados mais com a importância percebida de ter tiques graves como uma criança do que com a real gravidade dos tiques. Uma pessoa que foi mal interpretado, punido, ou brincou em casa ou na escola vai se saem pior do que as crianças que desfrutaram de uma compreensão e ambiente de apoio.
Um estudo controlado sobre um pequeno grupo de indivíduos com síndrome de Tourette descobriram que os jovens com a síndrome têm maior controle cognitivo sobre os movimentos do que os seus controles pareados por idade, possivelmente porque a necessidade de suprimir os tiques resulta em um controle mais eficiente sobre os movimentos inibitórios, uma habilidade que confere uma vantagem ao alternar entre as tarefas. Crianças com síndrome de Tourette (na ausência de TDAH em comorbidade) realizada de forma mais precisa em uma tarefa olho-movimento orientado para metas, requerendo inibição ativa dos movimentos oculares automáticas, e eles fizeram menos erros do que seus pares não afetados, sugerindo mudanças compensatórias no cérebro, resultando em maior controle cognitivo. Um estudo posterior confirmou e estendeu o resultado paradoxal que os indivíduos com exposição de Tourette maiores níveis de controle cognitivo do que seus pares saudáveis da mesma idade. Um estudo de oito filhos, 17/08 idade, descobriu que crianças com síndrome de Tourette foram mais rápidos no processamento de certos conhecimentos de gramática mental do que são as crianças sem a doença. As anomalias que levam a tiques também pode levar a "outros comportamentos rápidas, incluindo o processamento cognitivo de formas governadas por regras em linguagem e outros tipos de conhecimento processual".
Epidemiologia
Síndrome de Tourette é encontrado entre todos os grupos sociais, raciais e étnicas, foi avaliado em todas as partes do mundo, e é três a quatro vezes mais freqüente entre os homens do que entre as mulheres. Os tiques da síndrome de Tourette começam na infância e tendem a remeter ou diminuir com o vencimento; assim, um diagnóstico pode não ser mais garantido para muitos adultos, e prevalência é muito maior entre crianças do que adultos. As crianças são 5-12 vezes mais probabilidade do que os adultos a ser identificado como tendo transtornos de tiques; como muitos como 1 em cada 100 pessoas sofrem transtornos de tiques, incluindo tiques crônicos e tiques transitórios na infância.
Discrepâncias entre estimativas de prevalência corrente e anteriores vêm de vários fatores: viés de verificação, nos anteriores amostras extraídas de casos clinicamente referidas, métodos de avaliação que podem falhar para detectar casos mais leves, e as diferenças nos critérios diagnósticos e limites. Havia poucos estudos comunitários de base ampla publicados antes de 2000 e até os anos 1980, a maioria estudos epidemiológicos da síndrome de Tourette foram baseados em indivíduos referidos de cuidados especiais ou clínicas terciárias. Crianças com sintomas mais leves não são susceptíveis de ser encaminhados para clínicas especializadas, assim que estes estudos têm uma inerente viés para casos mais graves. Estudos da síndrome de Tourette são vulneráveis a erros porque tiques variar em intensidade e expressão, são muitas vezes intermitente, e nem sempre são reconhecidas pelos médicos, pacientes, familiares, amigos ou professores; aproximadamente 20% das pessoas com síndroma de Tourette não reconhecem que têm tiques. Recentes estudos de reconhecer que os tiques podem muitas vezes ser diagnosticada e difícil de detectar-utilizar a observação direta da sala de aula e vários informantes (pais, professores e observadores treinados), e, por conseguinte, gravar mais casos do que estudos mais antigos que dependem de referências. À medida que o limiar de diagnóstico e metodologia de avaliação se mudaram para o reconhecimento de casos mais leves, o resultado é um aumento na prevalência estimada.
Síndrome de Tourette já foi pensado para ser rara: em 1972, os EUA Institutos Nacionais de Saúde (NIH) acreditavam que havia menos de 100 casos nos Estados Unidos, e um registro de 1973 relatou apenas 485 casos em todo o mundo. No entanto, vários estudos publicados desde 2000 têm consistentemente demonstrado que a prevalência é muito maior do que se pensava anteriormente. O consenso emergente é que 1-10 por 1.000 crianças têm síndrome de Tourette, com vários estudos apoiar uma gama mais apertada de 6-8 crianças por 1.000. Utilizando dados do censo 2000, uma gama prevalência de 1-10 por 1.000 resulta em uma estimativa de 53,000-530,000 crianças em idade escolar com síndrome de Tourette em os EUA e uma gama prevalência de 6-10 por 1.000 significa que 64,000-106,000 crianças de 5- 18 anos pode ter a síndrome de Tourette no Reino Unido. A maioria destas crianças não são diagnosticados e têm sintomas leves, sem sofrimento ou prejuízo.
Instruções de história e de investigação
Um médico francês, Jean Marc Gaspard Itard, relataram o primeiro caso da síndrome de Tourette em 1825, descrevendo Marquise de Dampierre, uma mulher importante de nobreza em seu tempo. Jean-Martin Charcot, um médico francês influente, ceda o seu residente Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, um médico e neurologista francês, para estudar pacientes no Salpêtrière, com o objectivo de definir uma doença distinta da histeria e de coréia.
Em 1885, Gilles de la Tourette publicou um relato de nove pacientes, o estudo de um Affliction nervoso, concluindo que uma nova categoria clínica deve ser definido. O epônimo mais tarde foi dado por Charcot depois e em nome de Gilles de la Tourette.
Pouco progresso foi feito durante o próximo século em explicar ou tratamento de tiques, e uma vista psychogenic prevaleceu até o século 20. A possibilidade de que distúrbios do movimento, incluindo a síndrome de Tourette, pode ter uma origem orgânica foi levantada quando uma encefalite epidemia se 1918-1926 levou a uma epidemia subsequente de transtornos de tiques.
Durante os anos 1960 e 1970, já que os efeitos benéficos do haloperidol (Haldol) sobre tiques tornou-se conhecido, a abordagem psicanalítica da síndrome de Tourette foi questionada. A virada veio em 1965, quando Arthur K. Shapiro-descrito como "o pai da investigação tique moderno" tenha sido tratada com um paciente de Tourette com haloperidol, e publicou um artigo criticando a abordagem psicanalítica.
Desde os anos 1990, uma visão mais neutra de Tourette emergiu, na qual vulnerabilidade biológica e adversos eventos ambientais são vistos para interagir. Em 2000, a Associação Psiquiátrica Americana publicou o DSM-IV-TR, revisando o texto do DSM-IV deixar de exigir que os sintomas de transtornos de tiques causar sofrimento ou prejudicar o seu funcionamento.
Apreciação desde 1999 têm avançado ciência TS nas áreas de genética, neuroimagem, neurofisiologia, e neuropatologia. As perguntas permanecem sobre a melhor forma de classificar a síndrome de Tourette, e quão perto a síndrome de Tourette está relacionada a outras perturbações do movimento ou transtornos psiquiátricos. Bom dados epidemiológicos ainda está faltando, e os tratamentos disponíveis não são isentas de riscos e nem sempre bem tolerada. Cobertura da mídia de alto perfil se concentra em tratamentos que não têm segurança estabelecido ou eficácia, como a estimulação cerebral profunda, e terapias alternativas que envolvem eficácia e efeitos colaterais não estudadas são perseguidos por muitos pais.
Sociedade e cultura
Nem todo mundo com a síndrome de Tourette quer tratamento ou uma "cura", especialmente se isso significa que eles podem "perder" algo mais no processo. Algumas pessoas acreditam que pode haver vantagens latentes associados à vulnerabilidade genética para a síndrome. Controle cognitivo pode ser aumentada em jovens com síndrome de Tourette porque a necessidade de suprimir tiques resultados em um controle mais eficiente das inibições. Há evidências para apoiar a lore clínico que as crianças com "TS-only" (síndrome de Tourette na ausência de comorbidades) são extraordinariamente talentoso: estudos neuropsicológicos identificaram vantagens em crianças com TS-only. Um estudo descobriu que as crianças com TS-only são mais rápidos do que a média para sua faixa etária em cronometrado coordenação motora.
Indivíduos notáveis com síndrome de Tourette são encontrados em todas as esferas da vida, incluindo músicos, atletas e autores. O exemplo mais conhecido de uma pessoa que pode ter usado traços obsessivo-compulsivos a vantagem é o Dr. Samuel Johnson, o homem do século 18 Inglês de cartas, que tinham síndrome de Tourette tão claramente evidenciado pelos escritos de James Boswell. Johnson escreveu um dicionário da Língua Inglês em 1747, e foi um prolífico escritor, poeta e crítico.
Embora tenha sidoespeculado que Mozart teve a síndrome de Tourette, especialista não de Tourette ou organização apresentou provas credíveis para mostrar que este era o caso, e há problemas com os dados disponíveis.
A indústria do entretenimento , muitas vezes retrata aqueles com síndrome de Tourette como desajustados sociais cuja única tic é coprolalia, que tem promovido a estigmatização ea incompreensão do público de pessoas com a síndrome de Tourette. Os sintomas da síndrome de Tourette coprolalic também são forragem para rádio e talk shows de televisão em os EUA e na mídia britânica.
