Choroba cienkich błon podstawnych
Z Wikipedii
Choroba cienkich błon podstawnych (syn. nefropatia cienkich błon podstawnych, łagodna hematuria rodzinna; ang. thin basement membrane disease, TBMD, thin basement membrane nephropathy, benign familial hematuria) - glomerulopatia wrodzona, w której stwierdza się zmniejszenie poniżej normy grubości błony podstawnej naczyń włosowatych wchodzących w skład kłębuszków nerkowych. W chorobie cienkich błon podstawnych nie stwierdza się innych zmian anatomicznych lub histologicznych w strukturze nerek. Wyróżnia się postać rodzinną choroby dziedziczoną autosomalnie dominująco i postać związaną z mutacją de novo w okresie zarodkowym.
Spis treści |
[edytuj] Epidemiologia
Choroba cienkich błon podstawnych jest najczęściej występującą przyczyną przetrwałego krwinkomoczu u dzieci i dorosłych obok nefropatii IgA i zespołu Alporta.[1][2] Uważa się, że ta nefropatia dotyczy co najmniej 1% populacji.[1][2]
[edytuj] Objawy i przebieg
- jedynym objawem jest krwinkomocz
- przebieg jest łagodny, bez powikłań
[edytuj] Rozpoznanie
Badanie pod mikroskopem elektronowym materiału z biopsji nerek. Diagnostyka jest istotna w celu różnicowania choroby cienkich błon podstawnych z innymi, groźniejszymi schorzeniami kłębuszków nerkowych.
[edytuj] Leczenie
Nie jest potrzebne.
[edytuj] Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków, 2005, ISBN 83-7430-031-0
Przypisy
- ↑ 1,0 1,1 Tryggvason K, Patrakka J. Thin basement membrane nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2006 Mar;17(3):813-22. Epub 2006 Feb 8. PMID 16467446
- ↑ 2,0 2,1 Savige J, Rana K, Tonna S, Buzza M, Dagher H, Wang YY. Thin basement membrane nephropathy. Kidney Int. 2003 Oct;64(4):1169-78. PMID 12969134