Zespół Sézary'ego

Z Wikipedii

	Zespół Sézary'ego
(syndroma Sezary)
ICD-10:	C84.1
C84.1.0 {{{X.0}}}
C84.1.1 {{{X.1}}}
C84.1.2 {{{X.2}}}
C84.1.3 {{{X.3}}}
C84.1.4 {{{X.4}}}
C84.1.5 {{{X.5}}}
C84.1.6 {{{X.6}}}
C84.1.7 {{{X.7}}}
C84.1.8 {{{X.8}}}
C84.1.9 {{{X.9}}}

Zespół Sézary'ego (łac. syndroma Sezary, ang. Sézary syndrome) - chłoniak T-komórkowy atakujący skórę i węzły chłonne. Uważany za późne stadium ziarniniaka grzybiastego.

Spis treści 1 Objawy i przebieg 2 Różnicowanie 3 Leczenie 4 Historia 5 Bibliografia 6 Linki zewnętrzne

[edytuj] Objawy i przebieg

Objawy skórne są wczesne ale niecharakterystyczne. Z początku mają charakter wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego, następnie dochodzi do zajęcia całej skóry z erytrodermią. Skóra jest zaczerwieniona lub przebarwiona; dołącza się uogólnione wypadanie włosów. Stosunkowo często stwierdza się rogowacenie dłoni i podeszw oraz zmiany paznokciowe.
Można stwierdzić wyraźne powiększenie węzłów chłonnych i odczyn białaczkowy we krwi (obecność tzw. komórek Sezary'ego).
Przebieg jest przewlekły, wieloletni.

[edytuj] Różnicowanie

Zespół Sezary'ego wymaga różnicowania z erytrodermią różnego pochodzenia, zwłaszcza w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego.

[edytuj] Leczenie

• telerentgenoterapia
• fotochemioterapia
• retinoidy
• interferon α
• małe dawki sterydów + chlorambucyl
• fotoforeza pozaustrojowa
• cytostatyki.

[edytuj] Historia

Nazwa zespołu pochodzi od nazwiska francuskiego dermatologa Alberta Sézary'ego (1880-1956).

[edytuj] Bibliografia

• Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.

[edytuj] Linki zewnętrzne

• Artykuł z eMedicine (en)
• Zespół Sézary'ego w DermIS (en) / (de)