Болезнь Паркинсона

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Пациент с болезнью Паркинсона. Рисунок из руководства 1886 года W. R. Gowers

Болезнь Паркинсона — хроническое нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся прогрессирующим разрушением и гибелью дофаминовых нейронов в ЦНС, прежде всего в лат. substantia nigra.

Содержание

1 История открытия
2 Этиология
3 Патогенез и патофизиология
4 Клинические проявления
5 Лечение
6 Профилактика
7 Известные люди, ставшие жертвами этой болезни
8 Внешние ссылки

[править] История открытия

Болезнь Паркинсона была известна и ранее под названием «дрожательный паралич», но подробно и полно её впервые описал в качестве самостоятельной нозологической единицы в 1817 году Джеймс Паркинсон в своей книге «Эссе о дрожательном параличе». По имени первоописателя эта болезнь и была впоследствии названа болезнью Паркинсона.

[править] Этиология

Этиология болезни Паркинсона до настоящего времени остаётся не полностью выясненной. Однако, по-видимому, в развитии болезни Паркинсона играет роль генетическая предрасположенность, а также воздействие различных нейротоксинов, образующихся в самих дофаминовых нейронах, в частности, МФТП (англ. MPTP) и свободных радикалов, приводящее к повреждению дофаминовых нейронов, истощению в них запасов дофамина, нарушению их трофики и в конечном итоге гибели нейронов.

[править] Патогенез и патофизиология

Разрушение дофаминовых нейронов в области чёрной субстанции приводит к развитию характерных для болезни Паркинсона двигательных нарушений. Разрушение дофаминовых нейронов в области «дофаминового пути удовольствия» (dopamine pleasure pathway) в лимбической системе, в частности в ventral tegmental area (en:VTA) приводит к постепенному снижению мотивации, энергии больных, к снижению способности испытывать положительные эмоции (ангедония) и в конечном счёте к развитию хронической депрессии. Разрушение дофаминовых нейронов лобных долей коры приводит к развитию интеллектуальных нарушений: снижению памяти, уменьшению интеллектуальной продуктивности, обучаемости и в конечном счёте к картине органического слабоумия (деменция). В поздних стадиях болезни Паркинсона нередко присоединяется органический психоз с галлюцинаторно-параноидными проявлениями или хронический делирий (дезориентация во времени и месте, спутанность, галлюцинации, бред).

[править] Клинические проявления

Болезнь обычно начинается с малых признаков двигательных нарушений: с мелкого тремора, напоминающего катание пилюль, гипертонуса мышц, брадикинезии (замедленные, затруднённые движения) и гипокинезии (уменьшение двигательной активности), появления гнусавости и смазанности речи, скованности и неловкости в движениях, изменения походки (шаркающая, мелкие шажки), изменения почерка (мелкий дрожащий почерк).

[править] Лечение

Все перечисленные ниже препараты не дают возможности излечить от болезни Паркинсона, но позволяют облегчить её симптомы. Как правило, для избежания возобновления симптомов лечение приходится принимать всю оставшуюся жизнь.

[править] L-ДОФА

Основной метод лечения болезни Паркинсона и паркнисонизма, обосновываемый патогенезом заболевания, заключается в назначении препаратов левовращающего изомера диоксифенилаланина (L-ДОФА), который является предшественником дофамина. Непатентованное название таких препаратов — леводопа от англ. levodopa, где DOPA — английское сокращение, аналогичное ДОФА. Препараты этого ряда выпускаются обычно в виде таблеток или капсул для приема внутрь, и различаются, главным образом, вспомогательными веществами и фармакокинетическими усовершенствованиями.

Также применяют ингибиторы разрушения L-ДОФА, такие как карбидопа, бенсеразид. Они обычно входят в состав комбинированных препаратов в сочетании с леводопой. Например, синемет и наком содержат леводопу и карбидопу, а в состав мадопара помимо леводопы добавлен бенсеразид.

В растении Mucuna pruriens содержатся терапевтические концентрации L-ДОФА.

[править] Агонисты дофаминовых D2-рецепторов

Агонисты D2 рецепторов — группа препаратов, стимулирующих D2-дофаминовые рецепторы ^{[Источник?]}. Таким эффектом обладают, к примеру, бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, каберголин, апоморфин и лизурид.

[править] Селективные ингибиторы моноаминоксидазы типа B

К этой группе относятся селегилин и разагилин^{[Источник?]}.

[править] Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина

К этой группе относится прежде всего мидантан. Иногда с целью ингибирования обратного захвата дофамина при болезни Паркинсона применяются также трициклические антидепрессанты, что бывает особенно оправданным при наличии сопутствующей депрессии.

[править] Центральные холиноблокаторы

Применяются также холиноблокаторы центрального действия, например циклодол, норакин, беллазон. Отличительным свойством центральных холиноблокаторов является то, что они в большей степени воздействуют на тремор, чем на акинезию или гипертонус мышц.

[править] Хирургическое лечение

До открытия эффективности леводопы хирургические вмешательства по поводу паркинсонизма применялись довольно широко. В настоящее время это довольно редкая методика лечения.

[править] Электросудорожная терапия (ЭСТ)

Электросудорожная терапия, вызывая значительное повышение концентрации дофамина в синаптической щели после судорожного припадка, оказывает быстро наступающее, сильное и выраженное антипаркинсоническое действие, уменьшая акинезию, скованность, ригидность и другие симптомы болезни Паркинсона. Параллельно ЭСТ оказывает выраженное антидепрессивное и антипсихотическое действие.

В связи с трудностями применения поддерживающей ЭСТ, этот метод терапии как правило используется при болезни Паркинсона лишь в экстренных, ургентных случаях, таких, как акинетический криз или внезапно возникшая суицидоопасная депрессия.