Lupus (enfermedad)
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| CIE-10 | 710.0 |
| CIE-O | |
| CIE-9 | L93; M32 |
| OMIM | [1] |
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| Sinónimos | Lupus eritematoso diseminado. Lupus. Lupus eritematoso. |
Tabla de contenidos |
[editar] LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Es una enfermedad de etiología desconocida en la que se produce una lesión tisular y citológica por el deposito de autoanticuerpos e inmunocomplejos de carácter patógeno.
Se le llama lupus por el latin para "lobo", tal vez debido a una burda similitud entre la erupción facial que algunos de los pacientes con lupus presentan y la cara de un lobo, aunque se han propuesto varias explicaciones sobre el origen del nombre.
[editar] Epidemiología
La prevalencia en la población general se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes. (Dr. Eduardo Ortigoza Medrano )
Sin embargo, estas estadísticas varían a través del mundo, encontrándose que en Norteamérica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una mayor incidencia entre la población hispana y afroamericana.
Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad fértil. (relación mujer/varón: 9/1).
Aparece sobre todo al final de la segunda década y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 años. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos.
[editar] Causas
La causa es desconocida. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunológico y provocar lupus. Se han supuesto varias hipótesis, entre ellas la genética y la ambiental. La exposición a la luz solar también podría ser un factor provocador de la patología. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos, pueden ser los causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas.
[editar] Fisiopatología
El LES es el resultado de interacciones entre ciertos genes de predisposición y factores ambientales que dan lugar a respuestas inmunitarias anormales. El resultado final de estas anormalidades es la producción sostenida de autoanticuerpos patógenos y la formación de complejos inmunitarios que se unen a ciertos tejidos, provocando:
Secuestro y destrucción de las células revestidas de Ig Fijación y segregación de las proteínas que forman el complemento Liberación de quimiotaxinas, péptidos vasoactivos y enzimas destructoras en los tejidos.
La perturbación inmunológica central en los pacientes con LES es la producción de autoanticuerpos. Estos anticuerpos se dirigen a varias mismas moléculas en el núcleo, el citoplasma, y la superficie celular, además de las moléculas solubles como IgG y factores de la coagulación. El rasgo más notable de anticuerpos de anti-ADN es su asociación con la glomerulonefritis
[editar] Etiología
No existe una etiología exacta de Lupus Eritematoso, pero se han identificado tres factores básicos relacionados con su aparición: Es 10 veces más frecuente entre familiares que en la población general. Mayor concordancia entre gemelos monocigotos (60%) y heterocigotos (9%). Se asocia con antígenos HLA clase II (DR2 y DR3) Antecedentes en familiares de primer grado: Artritis reumatoide. Esclerodermia. Polimiositis. Factores Hormonales
Predominio en mujeres en edad fértil 9:1, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos.
Factores Ambientales
Exposición a la luz solar. Infecciones. Exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio, pesticidas. Medicamentos como hidralazina, isoniazida, propiltiouracilo. Uso de tintes, fijadores, consumo de alfalf
[editar] Manifestaciones Clínicas.
Inicialmente el LES puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema, o bien tener carácter multisistemico.
Los autoanticuerpos se pueden detectar al principio de la enfermedad.
La gravedad varia entre leve e intermitente o persistente y fulminante.
Los síntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia y adelgazamiento.
Casi todos presentan artralgias y mialgias; la mayoría padece artritis intermitente con tumefacción fusiforme y simétrica de las articulaciones.
Articulaciones más afectadas: Interfalangicas proximales, metacarpofalangicas de manos, muñecas y rodillas. Hinchazón difusa de manos y pies, y tenosinovitis.
Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, y una desviación cubital de más MCF.
Las erosiones son raras, se pueden observar nódulos subcutáneos.
La necrosis isquémica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides. Erupción malar, eritematosa, fija, plana o elevada afecta mejillas y puente nasal, puede afectar barbilla y pabellones.
Exantema maculopapuloso más difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbación de la enfermedad.
La perdida de pelo puede ser irregular, aunque también puede ser difusa. En LES vuelve a crecer en LEd no.
Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollosas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen plano y paniculitis.
El LEd (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos.
Las lesiones tienen bordes elevados, presentan descamación y taponamiento folicular.
Las lesiones cutáneas son fotosensibles y adoptar forma anular, psoriasiforme aunque no cicatrizan.
A veces se presentan lesiones cutáneas vasculíticas del tipo de púrpura, ulceras, gangrena digital. Las ulceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con LES.
Casi todos los pacientes con LES presentan depósitos de Inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria.
Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome nefrótico.
Análisis de orina (hematuria, cilindruria y proteinuria)
LES puede afectar (encéfalo, meninges, medula espinal, nervios craneales y periféricos).
Disfunción cognitiva leve (más frecuente).
Cefaleas (migrañoso o inespecífico)
Crisis convulsivas de cualquier tipo.
Depresión y ansiedad. Trombosis en vasos de cualquier calibre.
Los anticuerpos frente a fosfolípidos (Anticoagulante lúpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis.
Pueden haber embolos a cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposición de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides
El anticoagulante lúpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulación venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopatía. AL asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulación VIII y IX.
Pericarditis: Manifestación más frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericárdico. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte súbita e ICC. Puede haber insuficiencia valvular asociada a endocarditis de Libman-Sacks. Puede haber Infarto cardiaco por vasculitis.
Pleuresía y derrame son las manifestaciones más frecuentes.
Neumonitis lúpica causa disnea, fiebre y tos.
Rx. Infiltrados migratorios y atelectasia segmentaría.
Los infiltrados en LES son más frecuentes por infección. Nauseas, diarreas y molestias inespecíficas (peritonitis lúpica). Vasculítis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmódico de naturaleza aguda, vómitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos. Pancreatitis aguda grave. Hepatomegalia Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Conjuntivitis Epiescleritis Neuritis óptica Síndrome seco.
El Síndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbación del Lupus, complicando una hospitalización.
[editar] Diagnóstico
No existe una prueba inequívoca para el diagnóstico del LES. El diagnostico de Lupus es basado en la clínica y los hallazgos laboratoriales. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad de 96% y especificidad de 96% La elevación del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o > es el criterio diagnostico más sensible.
Más del 99% de pacientes con LES tienen una elevación de ANA. Aunque una proporción significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la enfermedad.
Revisado y actualizado por los doctores: Eduardo Ortigoza Medrano Rafael Frias Robles Enrique Pulido Contreras
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