Porfiria
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La porfiria es una enfermedad del metabolismo del grupo HEM, el componente fundamental que capta el oxígeno en la hemoglobina, la cual forma parte de los hematíes. Este grupo HEM se sintetiza en el hígado y en la médula ósea fundamentalmente.
La porfiria tiene distintas variedades dependiendo de la enzima afectada. Una de las más espectaculares consiste en la intoleracia a la luz solar debida a la acumulación de cuerpos porfíricos (formas incompletas del HEM debido al fallo en su metabolismo) en la piel, las cuales absorben los rayos solares y disipan la energía produciendo así quemaduras cutáneas graves al exponerse al sol. Estos enfermos también sufren de anemia hemolítica por la disfunción de la hemoglobina malformada de sus hematíes y problemas de agrandamiento de su bazo (es donde mueren los hematíes).
El bioquímico David Dolphin sugirió en 1985 que la necesidad de sangre sana, las lesiones en la boca y la intolerancia a la luz de estos enfermos pudo haber alimentado la creencia en los vampiros en épocas antiguas, seres semi-vivos a los que en algunas tradiciones atribuían una necesidad de chupar la sangre de otras personas clavándoles largos colmillos, intolerancia a la luz solar y piel mortecina.[1]. Los enfermos de este tipo de porfiria también tienen los dientes y los ojos de color rojo por el acúmulo de estos cuerpos porfíricos. Sin embargo no hay evidencia de que la porfiria se alivie ingiriendo sangre a través del sistema digestivo.
El aspecto deforme por las quemaduras se agrava por la aparición de pelo en zonas donde no debería haberlo a causa de una disfunción cutánea lo que también parece haber contribuido al mito de los hombres lobo.
[editar] Enlaces externos
En Medlineplus puedes encontrar más información sobre Porfiria
- ↑ [http://www.straightdope.com/classics/a990507.html Adams C. Did vampires suffer from the disease porphyria--or not? The Straight Dope 7 May 1999]
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