Rumień nekrotyczny wędrujący

Z Wikipedii

Ten artykuł wymaga uzupełnienia źródeł podanych informacji.
Aby uczynić go weryfikowalnym, należy podać przypisy do materiałów opublikowanych w wiarygodnych źródłach.

Rumień nekrotyczny wędrujący (zespół glukagonoma, ang. necrolytic migratory erythema, glucagonoma syndrome) w ponad 80% przypadków towarzyszy nowotworowi trzustki wywodzącemu się z komórek alfa, wytwarzających glukagon.

[edytuj] Objawy i przebieg

Charakteryzuje się wybitnie podwyższonym poziomem glukagonu we krwi oraz umiarkowanie nasiloną cukrzycą słabo reagującą na insulinę. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić również znacznie obniżony poziom cynku oraz aminokwasów we krwi. Może pojawić się zakrzepica żylna, anemia normocytarna, normochromiczna. Charakterystycznymi objawami jest występowanie rozległych zmian rumieniowo-wysiękowych, szerzących się obwodowo, cechujących się nasilonym spełzaniem naskórka (stąd częste pomyłki i w diagnozie – różnicowanie z pęcherzycą liściastą, (łac. pemphigus foliaceus) oraz z zespołem Leyella). Dodatkowe objawy to często występujące rozlane łysienie (łac. alopecia diffusa) oraz żywoczerwone zabarwienie języka, zajady oraz paronychia. Zmiany ustępują po usunięciu guza, aczkolwiek często nawracają, gdyż rumień nekrotyczny wędrujący pojawia się najczęściej w zaawansowanej chorobie, w której występują już mnogie przerzuty.

Niekiedy zespół glukagonoma nie towarzyszy nowotworowi trzustki, lecz związany jest z marskością wątroby lub zapaleniem trzustki. Nie stwierdzono natomiast zależności występowania zespołu z wysokim poziomem glukagonu.

Niektóre badania wskazują niedobór aminokwasów i cynku jako patogenezę rumienia, aczkolwiek wskazania te nie są jednoznaczne, gdyż suplementacja ww. składników doprowadziła do remisji tylko u niektórych pacjentów. Najprawdopodobniej etiologia zespołu jest wieloczynnikowa.