Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc

Z Wikipedii

	Inne określone wady rozwojowe układu oddechowego
(malformatio congenitalis cystica adenomatica)
ICD-10:	Q34.8
Q34.8.0 {{{X.0}}}
Q34.8.1 {{{X.1}}}
Q34.8.2 {{{X.2}}}
Q34.8.3 {{{X.3}}}
Q34.8.4 {{{X.4}}}
Q34.8.5 {{{X.5}}}
Q34.8.6 {{{X.6}}}
Q34.8.7 {{{X.7}}}
Q34.8.8 {{{X.8}}}
Q34.8.9 {{{X.9}}}

Obraz w tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym klatki piersiowej pacjenta z CCAM typu I mającą postać pojedynczej, torbielowatej zmiany siedmiocentymetrowej średnicy, z poziomem płynu, zlokalizowanej w środkowym płacie prawego płuca (strzałka) u 38-letniego mężczyzny z kaszlem i krwiopluciem^[1].

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (zwyrodnienie gruczołowe płuc, łac. malformatio congenitalis cystica adenomatica, ang. congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, podobna do sekwestracji płuc. Malformacja ta polega na zastąpieniu części miąższu płucnego, nieraz całego płata płuca, przez nieczynną oddechowo tkankę płucną z niewykształconymi pęcherzykami płucnymi.

[edytuj] Epidemiologia

Częstość wady ocenia się na 1:25,000-1:35,000 ciąż^[2].

[edytuj] Etiologia i podział

Zaburzenie powstaje wskutek niekontrolowanego przerostu oskrzelików końcowych w embriogenezie. Powstają struktury torbielowato-gruczolakowate o zmiennym obrazie histopatologicznym, od zmian z przeważającą komponentą torbieli do litego guza z małymi przestrzeniami powietrznymi.

Wyróżnia się pięć histopatologicznych typów CCAM (0-4). Inne klasyfikacje schorzenia to klasyfikacja Stockera i uproszczona ultrasonograficzna klaryfikacja Adzicka, wyróżniająca tylko dwa typy.

[edytuj] Objawy i przebieg

CCAM objawia się w okresie noworodkowym postępującą niewydolnością oddechową, w okresie późniejszym nawracającymi zakażeniami płuc. W około 10% przypadków zmiany ulegają transformacji złośliwej.

[edytuj] Rozpoznanie

Diagnostyka prenatalna

USG w pierwszym trymestrze ciąży zazwyczaj nie wykazuje odstępstw od normy. W drugim trymestrze w części przypadków stwierdza się nieprawidłową echogeniczność tkanki płucnej (niejednorodną, zwiększoną lub wskazującą na obecność torbieli). W trzecim trymestrze obraz klatki piersiowej płodu jest nieprawidłowy. Diagnostyka różnicowa CCAM obejmuje w tym okresie przepuklinę przeponową, torbiel oskrzelowopochodną, sekwestrację płuca, hipoplazję płuca, atrezję krtani i tchawicy. Ocena przepływów wewnątrzsercowych w echokardiografii pozwala na wykluczenie wady serca i określenie wydolności krążeniowej płodu.

Po urodzeniu dziecko z CCAM powinno mieć wykonaną pełną diagnostykę: USG, rtg klatki piersiowej, TK i (lub) MRI klatki, co pozwala zaplanować zabieg torakochirurgiczny.

[edytuj] Leczenie

Metodą z wyboru w leczeniu CCAM jest wycięcie zmiany, zazwyczaj z całym płatem płuca.

[edytuj] Zobacz też

• sekwestracja płuca

Przypisy

[edytuj] Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0. 
• Wady rozwojowe układu oddechowego. W: Wojciech Korlacki, Józef Dzielicki: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, ss. 383-385. ISBN 83-200-3066-8. 
• Znaczenie obrazowej diagnostyki prenatalnej (USG/ECHO) dla chirurga dziecięcego. W: Maria Rospondek-Liberska: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, ss. 85-87. ISBN 83-200-3066-8. 

[edytuj] Linki zewnętrzne

• Gerald Mandell: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. 2003. [dostęp 18 sierpnia 2007].

Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii!
Wikiprojekt: Nauki medyczne • Portal: Nauki medyczne