Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy

Z Wikipedii

	Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej
()
ICD-10:	Q21.2
Q21.2.0 {{{X.0}}}
Q21.2.1 {{{X.1}}}
Q21.2.2 {{{X.2}}}
Q21.2.3 {{{X.3}}}
Q21.2.4 {{{X.4}}}
Q21.2.5 {{{X.5}}}
Q21.2.6 {{{X.6}}}
Q21.2.7 {{{X.7}}}
Q21.2.8 {{{X.8}}}
Q21.2.9 {{{X.9}}}

Obraz serca z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym w echokardiografii.

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy (ubytek poduszeczek wsierdzia, ubytek przegrodowo-komorowy, ang. atrioventricular septal defect, common atrioventricular canal, endocardial cushion defect) – grupa wad wrodzonych serca spowodowanych nieprawidłowym połączeniem górnych i dolnych poduszeczek wsierdziowych. U 25-40% pacjentów z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym rozpoznaje się zespół Downa.

[edytuj] Anatomia wady

Nieprawidłowy rozwój poduszeczek wsierdzia może powodować różnego stopnia wadę serca;

izolowany rozszczep przedniego płatka zastawki mitralnej
rozszczep płatka przedniego zastawki mitralnej + ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu pierwszego
rozszczep płatka przedniego zastawki mitralnej + ubytek przegrody międzykomorowej
jedna wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa + ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej.

[edytuj] Objawy i przebieg

W przypadku częściowego kanału przedsionkowo-komorowego objawy często nie występują, zwłaszcza gdy przeciek jest nieduży, a niedomykalność lewej zastawki przedsionkowo-komorowej jest nieznaczna. Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy ujawnia się wcześnie, a do zastoinowej niewydolności krążenia może dojść w ciągu pierwszego półrocza życia.

W częściowym kanale przedsionkowo-komorowym objawy są słabo zaznaczone; zwiększenie przepływu płucnego może prowadzić do opóźnienia rozwoju fizycznego, nawracających zakażeń dolnych dróg oddechowych, duszności i (lub) tachypnoë. Niekiedy w okresie niemowlęcym rozwija się zastoinowa niewydolność krążenia. Osłuchowo stwierdza się wzmożenie pierwszego tonu serca i trwałe, szerokie rozdwojenie drugiego tonu.

W całkowitym kanale przedsionkowo-komorowym w okresie niemowlęcym stwierdza się częste zakażenia dróg oddechowych, niechęć do ssania, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, duszność, sinicę. W EKG obserwuje się odchylenie osi elektrycznej w lewo (patologiczny lewogram), wydłużenie odcinka PR, cechy przewagi prawej komory. U starszych chorych może wystąpić trzepotanie lub migotanie przedsionków.

[edytuj] Leczenie

Jedyną skuteczną metodą leczenia wady jest leczenie chirurgiczne. Całkowita postać kanału przedsionkowego wymaga leczenia w pierwszym półroczu życia.

[edytuj] Bibliografia

Faustino N. Niguidula, Mohan R. Sarabu, George E. Reed: Zarys kardiochirurgii. Zbigniew Religa (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1993, ss. 160-174.
Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 314-315. ISBN 83-200-3001-3.
Calabrò R, Limongelli G. Complete atrioventricular canal. Orphanet J Rare Dis. 1, 8. 2006. PMID 16722604. DOI:10.1186/1750-1172-1-8