Zespół Conna
Z Wikipedii
Pierwotny hiperaldosteronizm | |
ICD-10: |
E26.0
|
E26.0.0 {{{X.0}}} |
|
E26.0.1 {{{X.1}}} | |
E26.0.2 {{{X.2}}} | |
E26.0.3 {{{X.3}}} | |
E26.0.4 {{{X.4}}} | |
E26.0.5 {{{X.5}}} | |
E26.0.6 {{{X.6}}} | |
E26.0.7 {{{X.7}}} | |
E26.0.8 {{{X.8}}} | |
E26.0.9 {{{X.9}}} |
Zespół Conna, inaczej pierwotny hiperaldosteronizm (ang. Conn syndrome, primary hyperaldosteronism) – zespół chorobowy wywołany zwiększonym wytwarzaniem aldosteronu z jednoczesnym zahamowaniem aktywności reninowej osocza. Stwierdzany jest najczęściej u osób między 3. a 5. dekadą życia.
Spis treści |
[edytuj] Historia
Po raz pierwszy przypadek guza nadnercza, przebiegającego z nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią opisał w 1953 polski lekarz Michał Lityński na łamach "Tygodnika Lekarskiego"[1]. Rok później pełny opis zespołu i jego powiązanie z podwyższonym wydzielaniem aldosteronu przedstawił Jerome W. Conn (1907-1994)[2][3]. Dlatego też w polskim piśmiennictwie medycznym postulowano swego czasu nazywanie tej jednostki chorobowej zespołem Lityńskiego-Conna.
[edytuj] Przyczyny
Nadmierna produkcja tego hormonu spowodowana jest najczęściej łagodnym guzem nadnercza - gruczolakiem (ok. 40% przypadków), lub też przerostem warstwy kłębkowej kory nadnerczy (ok. 60% przypadków). Guz nadnercza bardzo rzadko ma charakter złośliwy. Innymi, rzadkimi postaciami pierwotnego hiperaldosteronizmu (maksymalnie 1% wszystkich przypadków) jest tzw. hiperaldosteronizm rodzinny. Jedną z jego form jest hiperaldosteronizm poddający się leczeniu glikokortykosteroidami (ang. glucocorticoid remediable aldosteronism GRA), w którym dochodzi do mutacji, polegającej na rekombinacji genów odpowiedzialnych za wytwarzanie aldosteronu i kortyzolu i w efekcie na powstaniu genu chimerycznego.
[edytuj] Objawy
- nadciśnienie tętnicze, często oporne na leczenie
- wielomocz
- osłabienie mięśniowe
- obniżenie poziomu potasu we krwi (<3mmol/l)
- wzrost poziomu aldosteronu we krwi
- zwiększone wydalanie aldosteronu z moczem
- bardzo niska aktywność reninowa osocza - często poniżej detekcji.
[edytuj] Diagnostyka
Diagnostyka obrazowa gruczolaków nadnerczy obejmuje tomografię komputerową i rezonans magnetyczny. Ultrasonografia ma mniejsze znaczenie w rozpoznaniu gruczolaków ze względu na ich z reguły niewielkie rozmiary (poniżej 1 cm średnicy). Cennym badaniem, przeprowadzanym w ośrodkach specjalistycznych w przypadach wątpliwych jest scyntygrafia kory nadnerczy. Ponadto możliwe jest także cewnikowanie żył nadnerczowych z pobraniem próbek krwi i następnie oznaczeniem w nich stężenia aldosteronu i aktywności reninowej. Różnice pomiędzy uzyskanymi wartościami wskazują na autonomiczną aktywność nadnercza.
[edytuj] Powikłania
Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu ma znaczenie z powodu istotnego zagrożenia wystąpieniem w tej jednostce chorobowej zaburzeń rytmu serca, zawału serca oraz udaru mózgu. Ponadto istnieją możliwości przeprowadzenia leczenia przyczynowego, prowadzącego często do pełnego powrotu do zdrowia.
[edytuj] Leczenie
Leczeniem z wyboru pierwotnego hiperaldosteronizmu w przebiegu gruczolaka nadnercza jest obecnie adrenalektomia (usunięcie całego nadnercza) lub usunięcie guza, najczęściej metodą laparoskopową. Leczenie farmakologiczne (m.in, podawanie antagonisty receptora dla aldosteronu - spironolaktonu lub nowszego leku eplerenonu) zarezerwowane jest dla przerostu kory nadnerczy oraz dla przypadków gruczolaka, z różnych powodów dyskwalifikowanych od zabiegu operacyjnego. U ok. 30% chorych po adrenalektomii możliwe jest całkowite odstawienie leków hipotensyjnych ze względu na pełną normalizację ciśnienia tętniczego[potrzebne źródło].
Przypisy
- ↑ Lityński M. Nadciśnienie tętnicze wywołane guzami korowo-nadnerczowymi. Pol Tyg Lek. 1953; 8: 204-208
- ↑ Conn JW: Primary aldosteronism, a new clinical syndrome. Presidential address to the Central Society for Clinical Research. The Journal of Laboratory and Clinical Medicine, St. Louis, 1955, 45: 3-17.
- ↑ Conn JW: Primary aldosteronism. The Journal of Laboratory and Clinical Medicine, St. Louis, 1955, 45:661-664.
[edytuj] Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. tom I, II Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.