Zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych

Z Wikipedii

Naczyniaki jamiste typowe dla BRBNS na skórze klatki piersiowej^[1]

Obraz TK jamy brzusznej pacjenta z BRBNS: widoczne wgłobienia (białe strzałki), naczyniak mięśnia czworobocznego lędźwi (czarna strzałka) i rozdęte pętle jelita cienkiego (C)^[1].

Zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych (zespół Beana, ang. blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS, Bean syndrome) – rzadki zespół, na którego obraz kliniczny składają się mnogie, bolesne i tkliwe, niebieskawej barwy naczyniaki jamiste skóry i, niekiedy, podobne zmiany naczyniowe w obrębie przewodu pokarmowego i w obrębie tkanki mózgowej. Inne lokalizacje zmian mogą prowadzić do problemów natury ortopedycznej, trwałych zniekształceń stawów i kręgosłupa^[2].

Leczenie jest zachowawcze i polega na usuwaniu zmian w przewodzie pokarmowym, będących przyczyną krwawienia i przewlekłej utraty krwi przez chorych.

Chorobę opisał jako pierwszy George Gaskoin w 1860^[3]. W 1958 William Bennett Bean przedstawił pełniejszy opis choroby i wprowadził używaną do dziś nazwę^[4]. Do dziś opisano około 150 przypadków^[5].

Przypisy

↑ ^1,0 ^1,1 Lee C, Debnath D, Whitburn T, Farrugia M, Gonzalez F. Synchronous multiple small bowel intussusceptions in an adult with blue rubber bleb naevus syndrome: Report of a case and review of literature. World Journal of Emergency Surgery. 3, 3. 2008.
↑ McCarthy JC, Goldberg MJ, Zimbler S Orthopedic dysfunction in the blue rubber bleb nevus syndrome. L Bone Joint Surg. 1982; 64:280-283
↑ Gascoyen GG. Case of naevus involving the parotid gland and causing death from suffocation: naevi of the viscera. Trans Pathol Soc London 1860;11:267.
↑ Bean WB. Bleeding from the gut in rare disorders with diagnostic lesions of the skin and mucous membranes. In: Bean WB, editor. Rare diseased and lesions: their contributions to clinical medicine. Springfield (IL): Charles C. Thomas; 1967. p. 3-29.
↑ Moodley M, Ramdial P Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature. Pediatrics. 1993; 92:160-162

[edytuj] Bibliografia

Moodley M, Ramdial P (1993). "Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature". Pediatrics 92 (1): 160-2. PMID 8516068
Dobru D, Seuchea N, Dorin M, Careianu V (2004). "Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and literature review". Rom J Gastroenterol 13 (3): 237-40. PMID 15470538
Dwivedi M, Misra SP (2002). "Blue rubber bleb nevus syndrome causing upper GI hemorrhage: a novel management approach and review". Gastrointest Endosc 55 (7): 943-6. PMID 12024162
Susan Bayliss Mallory, Alanna Bree, Peggy Chern: Dermatologia pediatryczna. Diagnostyka i leczenie. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2007, s. 291. ISBN 978-83-60608-31-9.