Síndrome de von Hippel-Lindau
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A síndrome de Von Hippel Lindau ou VHL é uma angioblastomose cerebelorretiniana, autossômica dominante com 100% de penetrância. É caracterizada pela presença de hemangioblastomas e carcinoma renal (carcinoma renal de células claras), anormalidades adrenais, pancreáticas e escrotais. Afeta igualmente homens e mulheres. Início da doença na 2 e 3 década.
A Síndrome de von Hippel-Lindau é uma doença genética rara que envolve o crescimento anormal de tumores em partes do corpo particularmente irrigadas por sangue.
[editar] Características
- Angiomatoses
- Hemangioblastomas
- Feocromocitomas - tumores na medula adrenal