Syndrome hépato-rénal

Syndrome hépato-rénal (HRS) se réfère à une insuffisance rénale aiguë qui se produit dans le cadre de de cirrhose ou de fulminante l'insuffisance hépatique, parfois également associé à l'hypertension portale, le plus souvent en l'absence d'autres maladies du rein . La pathologie impliquée dans le développement d'un syndrome hépato-rénal est considérée comme une modification du flux sanguin et des vaisseaux sanguins dans la circulation ton qui fournit les intestins (le circulation splanchnique) et de la circulation qui alimente le rein. Il est généralement le signe d'un stade terminal de la perfusion, ou le flux sanguin vers les reins, en raison de la détérioration la fonction hépatique. Les patients atteints de syndrome hépato-rénal sont très malades, et l'absence de traitement, la condition est généralement fatale. Le traitement comprend habituellement un traitement médical ou CONSEILS comme un pont vers la transplantation du foie. Fait intéressant, les reins de patients atteints du syndrome hépato-rénal ont été utilisés avec succès pour la transplantation rénale.

Définition et diagnostic

Le syndrome hépato-rénal est définie comme une insuffisance rénale qui se produit dans le cadre d'une maladie hépatique comme suit:

Type I HRS

Type I HRS est caractérisée par une insuffisance rénale rapidement progressive avec un doublement de sérum créatinine à un niveau supérieur à 221 umol / L (2,5 mg / dL) ou une réduction de moitié de la la clairance de la creatinine inférieure à 20 ml / min sur une période de moins de 2 semaines. Type I HRS porte un très mauvais pronostic, généralement avec moins de 50% de survie à un mois. Les patients atteints de syndrome hépato-rénal de type I sont habituellement mal, peut présenter une tension artérielle basse, et peuvent nécessiter un traitement avec inotropes, ou des médicaments par voie intraveineuse pour maintenir la pression artérielle.

Type II HRS

HRS de type II se caractérise par une lente et progressive:

• augmenter dans le sérum taux de créatinine à plus de 133 pmol / L (1,5 mg / dL) ou clairance de la créatinine inférieure à 40 ml / min
• urine sodium <10 meq / dl

Elle est généralement associée à ascite qui ne répond pas à médicaments diurétiques, et effectue un pauvre, si un peu plus longue (médiane de survie ~ 6 mois) perspectives, à moins que le patient subit une transplantation du foie.

Il peut être difficile de distinguer le syndrome hépato-rénal d'autres entités qui provoquent une insuffisance rénale dans le cadre d'une maladie hépatique avancée. En conséquence, les critères majeurs et mineurs supplémentaires ont été proposés pour faciliter la diagnostic du syndrome hépato-rénal.

Les principaux critères comprennent les maladies du foie dans le cadre de hypertension portale; insuffisance rénale; l'absence de choc, infection , un traitement récent par des médicaments qui affectent la fonction du rein ( néphrotoxines), et les pertes de fluide; l'absence d'amélioration de la fonction rénale soutenue malgré un traitement avec 1,5 litres de intraveineuse sérum physiologique; l'absence de protéinurie, ou protéine dans le urine; et, l'absence de maladie rénale ou d'obstruction de sortie comme on le voit sur rénale ultrasons.

Les critères secondaires sont laboratoire dans la nature, et inclure un le volume d'urine faible (moins de 500 ml par jour), une faible sodium concentration dans l'urine, une urine osmolalité qui est supérieure à celle dans le sang , l'absence de les globules rouges dans l'urine, et une concentration sérique de sodium inférieure à 130 mmol / l.

Des conditions similaires

Beaucoup d'autres maladies du rein sont associés à des maladies du foie et doivent être exclus avant de faire un diagnostic de syndrome hépato-rénal. Ils comprennent ce qui suit:

• Échec pré-Rénal: l'échec pré-rénale répond habituellement à un traitement avec des liquides intraveineux, entraînant une réduction dans le sérum créatinine et l'excrétion de sodium.
• Nécrose tubulaire aiguë (ATN): Cela peut être difficile à diagnostiquer en toute confiance. Il peut être une incapacité à se concentrer l'urine, le cas échéant est produite. Le sédiment d'urine doit être fade, la microscopie peut montrer hyalins. ATN peut récupérer avec un traitement de soutien seulement ou évoluer vers au stade terminal de l'insuffisance rénale. Dans la cirrhose, le sodium urinaire ne est pas un guide fiable pour le développement de l'ATN, comme excrétion fractionnelle de sodium peut rester au-dessous de 1 pour cent, en raison de l'aggravation progressive de rénale ischémie.
• D'autres causes peuvent inclure maladie glomérulaire secondaire L'hépatite B ou L'hépatite C, la toxicité des médicaments (notamment gentamicine) ou néphropathie de contraste.

Physiopathologie

Le l'insuffisance rénale dans le syndrome hépato-rénal est considéré comme provenant d'anomalies dans tonalité de vaisseau sanguin dans le circulation splanchnique (qui fournit le intestins). Il est connu qu'il existe une diminution générale la résistance vasculaire systémique à un syndrome hépato-rénal, mais que la mesure fémorale et de fractions rénales débit cardiaque sont respectivement augmenté et réduit, ce qui suggère que splanchnique vasodilatation est impliqué dans la défaillance rénale.

Il est l'activation de la système rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS) et le système nerveux sympathique, et profonde vasoconstriction des reins. Beaucoup vasoconstricteur produits chimiques ont été émis l'hypothèse comme étant impliqués dans cette voie, y compris vasopressine, prostacycline, thromboxane A2, et endotoxine.

Épidémiologie

On estime que 39% des patients avec cirrhose et ascite va développer le syndrome hépato-rénal dans les cinq ans suivant le début de leur maladie. Le pronostic de ces patients est sombre avec des patients non traités ayant un taux de survie extrêmement court, et avec la gravité de la maladie du foie (comme en témoigne la score MELD) croit maintenant déterminer le résultat. Certains patients sans cirrhose développent syndrome hépato-rénal, avec une incidence d'environ 20% vu dans une étude des patients en phase avec hépatite alcoolique.

Traitement

En raison de la forte mortalité associée au syndrome hépato-rénal, l'accent sur la prévention chez les patients qui sont à risque de la maladie. Stratégies pour éviter syndrome hépato-rénal comprennent l'utilisation appropriée et non agressif de diurétiques, l'identification et le traitement précoce de l'infection et hémorragie et éviter d'autres toxines qui peuvent affecter le foie et les reins.

Le traitement définitif de syndrome hépato-rénal est la transplantation du foie, et toutes les autres thérapies peuvent être décrits comme des ponts pour la transplantation. Ces stratégies de traitement sont les suivantes:

Albumine

Toutes les grandes études montrant une amélioration de la fonction rénale chez les patients atteints du syndrome hépato-rénal ont impliqué l'expansion du volume de la plasma avec albumine administrée par voie intraveineuse Un schéma est une albumine g par kg de poids corporel par voie intraveineuse sur une journée suivie par 20 à 40 grammes par jour.

La midodrine et l'octréotide

La midodrine est une alpha-agoniste et l'octréotide est un analogue du la somatostatine. Les médicaments systémiques sont respectivement des vasoconstricteurs et les inhibiteurs de vasodilatateurs, et ne ont pas été jugés utiles lorsqu'ils sont utilisés individuellement dans le traitement du syndrome hépato-rénal. Cependant, une étude de 13 patients atteints du syndrome hépato-rénal ont montré une amélioration significative lorsque les deux ont été utilisés ensemble (avec la midodrine administré par voie orale, l'octréotide donné sous-cutanée et les deux dosé fonction de la pression artérielle), avec trois patients survivants à se acquitter. Une étude observationnelle non randomisée utilisé "100 ug TID voie sous-cutanée, dans le but d'augmenter la dose à 200 mg sous-cutanée trois fois par jour» et «l'administration de la midodrine a débuté à 5, 7,5 ou 10 mg TID par voie orale, dans le but d'augmenter la dose à 12,5 ou 15 mg si nécessaire "et a constaté que" le traitement octréotide / midodrine semble améliorer la survie à 30 jours ".

les analogues de la vasopressine

Le vasopressine analogique Ornipressine été trouvé dans un certain nombre d'études pour être utile dans l'amélioration de la fonction rénale chez les patients atteints du syndrome hépato-rénal, mais a été limitée par complications ischémiques. Terlipressine est un analogue de la vasopressine qui a été trouvé dans une étude pour être utiles pour améliorer la fonction rénale chez les patients présentant un syndrome hépato-rénal avec une moindre incidence de l'ischémie. Ni médicament est disponible pour une utilisation dans l'Amérique du Nord .

Shunt intra-hépatique par voie transjugulaire

Shunts intrahépatique portosystémique transjugulaire (TIPS) impliquent la décompression des hautes pressions dans le circulation portail en plaçant une petite entre un stent portail et veine hépatique. Ils ont également été montré pour améliorer la fonction rénale chez les patients atteints du syndrome hépato-rénal.

Dialyse hépatique

Dialyse hépatique implique dialyse extra pour éliminer les toxines de la circulation. Le adsorbants moléculaires système de recirculation (MARS) a montré une certaine utilité comme un pont à la transplantation chez les patients atteints du syndrome hépato-rénal.

Hémodialyse

Thérapie de remplacement rénal peut être tenu de «pont» du patient à la transplantation hépatique, bien que l'état du patient peut dicter la modalité utilisée.

D'autres médicaments

D'autres agents utilisés dans le traitement comprennent pentoxifylline, acétylcystéine, et misoprostol.

Histoire

Historiquement, le syndrome hépato-rénal a été définie comme une insuffisance rénale aiguë qui se est produite dans le cadre de chirurgie biliaire. Le syndrome a été rapidement associé à une maladie hépatique avancée. Il a été déterminé que les reins transplantés chez des patients présentant un syndrome hépato-rénal étaient fonctionnels, conduit à l'hypothèse selon laquelle un syndrome hépato-rénal était systémique par opposition à une maladie rénale.

Prévention

Albumine intraveineuse

Un essai contrôlé randomisé a constaté que l'albumine par voie intraveineuse le jour de l'admission et l'hôpital trois jours peut réduire insuffisance rénale.