Mitochondrium

Z Wikipedii

Ten artykuł wymaga uzupełnienia źródeł podanych informacji.
Aby uczynić go weryfikowalnym, należy podać przypisy do materiałów opublikowanych w wiarygodnych źródłach.

Mitochondrium (w liczbie mnogiej Mitochondria) – organellum komórki eukariotycznej pochodzenia endosymbiotycznego, w którym zachodzą procesy będące głównym źródłem energii (w postaci ATP) dla komórki, w szczególności proces fosforylacji oksydacyjnej, zachodzący w błonie wewnętrznej mitochondriów.

Mitochondria posiadają własny genom. Genom mitochondriów jest nieduży – koduje tylko od kilkunastu do kilkudziesięciu białek z kilkuset białek niezbędnych do funkcjonowania mitochondrium.

Przeciętna komórka eukariotyczna zawiera od kilkudziesięciu do kilkuset tysięcy mitochondriów. Przyrost ich liczby jest możliwy dzięki zdolności tego organellum do podziału przebiegającego podobnie jak podział wolno żyjących bakterii.

Odpowiednikiem mitochondrium w komórkach prokariotycznych jest mezosom.

[edytuj] Budowa

Schemat ludzkiego Mitochondrium

1. Błona wewnętrzna
2. Błona zewnętrzna
3. Grzebień
4. Macierz mitochondrialna (matrix)

Mitochondrium otaczają dwie błony białkowo-lipidowe, obie podobne w budowie do zwykłej błony komórkowej, ale o bardzo różnych właściwościach. Błona zewnętrzna otaczająca całe organellum jest naszpikowana białkami zwanymi porynami. Poryny są w istocie dużymi (około 2-3 nm średnicy) kanałami, przez które mogą się przedostawać wszystkie cząsteczki o masie nie przekraczającej 5000 daltonów. Większe cząsteczki mogą pokonać zewnętrzną błonę tylko przy pomocy transportu aktywnego. Połowę masy zewnętrznej błony stanowią fosfolipidy. Wśród białek ją budujących są enzymy odpowiadające za bardzo rozmaite reakcje, jak np. wydłużanie łańcuchów kwasów tłuszczowych, utlenianie adrenaliny i rozkład tryptofanu.

Enzymem markerowym (markerem) błony zewnętrznej jest oksydaza monoaminowa (MAO). Enzymem markerowym (markerem) przestrzeni międzybłonowej jest kinaza adenilanowa.

Błona wewnętrzna nie zawiera poryn i jest nieprzepuszczalna – transport jonów i innych cząsteczek do jej wnętrza wymaga specjalnych transporterów błonowych. Umożliwia to wytworzenie gradientu protonowego niezbędnego do działania łańcucha oddechowego. Błona wewnętrzna zawiera ponad 100 rozmaitych polipeptydów, a białka stanowią ponad ¾ jej masy. Są to białka łańcucha oddechowego, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej oraz białka transportujące metabolity do wnętrza macierzy i na zewnątrz. Szczególnym fosfolipidem w tej błonie jest kardiolipina, lipid typowy dla komórek bakteryjnych. Enzymem markerowym (markerem) błony wewnętrznej jest oksydaza cytochromu c.

Błona wewnętrzna tworzy wpuklenia – grzebienie mitochondrialne, w których zakotwiczone są enzymy łańcucha oddechowego. Wpuklenia zwiększają powierzchnię błony – i tak np. w mitochondriach wątroby powierzchnia wewnętrznej błony mitochondrialnej jest pięciokrotnie większa od powierzchni zewnętrznej błony mitochondrialnej.

Wnętrze mitochondrium wypełnia macierz (matriks) mitochondrialna. Jest to rodzaj żelu – wodny roztwór białek i metabolitów zużywanych na potrzeby mitochondrium. Białkami wewnętrznymi mitochondrium są wszystkie enzymy β-oksydacji kwasów tłuszczowych, cyklu Krebsa, syntezy steroidów itp. Macierz zawiera również mitochodndrialny DNA (mtDNA), rybosomy mitochondrialne i tRNA mitochondrialne. Enzymem markerowym (markerem) matrix mitochondrialnej jest syntetaza cytrynianowa.

Na podstawie mikrofotografii elektronowych sądzono, że mitochondria to owalne lub cygarowate twory. W rzeczywistości mitochondria tworzą w komórce dynamiczną sieć łączących się i rozdzielających organelli, a uprzednio obserwowany kształt to artefakt powstający podczas przygotowywania preparatów mikroskopowych. Kształt organelli, stopień pofałdowania wewnętrznej błony jest charakterystyczny dla poszczególnych tkanek.

Pojedyncza komórka zawiera od kilku sztuk do kilku tysięcy mitochondriów, przeciętnie setki tych organellów. Ich liczba zależy od zapotrzebowania energetycznego danej tkanki, np. neurony, komórki mięśniowe i komórki wątroby zawierają szczególnie dużo mitochondriów.

[edytuj] Funkcje mitochondriów

Główną rolą mitochondriów jest uzyskiwanie energii w formie wysokoenergetycznych wiązań chemicznych wewnątrz ATP wskutek przekształcania innych związków organicznych, ale mitochondria biorą również udział w innych procesach metabolicznych takich, jak:

Apoptoza – programowana śmierć komórki
Regulacja stanu redoks komórki
Synteza hemu
Synteza sterydów
Wytwarzanie ciepła
Cykl mocznikowy – w mitochondriach wątroby.

[edytuj] Dziedziczenie

U ssaków mitochondria płodu pochodzą wyłącznie z komórki jajowej (plemnik tworząc przedjądrze męskie pozostawia wszystkie swoje organella poza komórką jajową), u wielu innych organizmów (np. owady) jednak plemnik wnika do komórki jajowej razem z własnymi mitochondriami. W związku z tym mitochondria dziedziczymy wyłącznie w linii matczynej, "po kądzieli", a geny mitochondrialne nie ulegają rearanżacji przez rekombinację. Z tego powodu geny mitochondrialne porównywano dla ustalenia kiedy żyła kobieta, od której pochodzą wszystkie aktualne mitochondria, nazwana niefortunnie przez prasę Ewą mitochondrialną, co mylnie sugeruje jedynego przodka wszystkich ludzi. Wyniki wskazują na ok. 200 tysięcy lat i Afrykę, z dużym marginesem błędu (kilkadziesiąt tysięcy lat). Wyniki te, podobnie jak wiele innych badań genetycznych, wspierają hipotezę "Pożegnania z Afryką" (zob. Prehistoryczne wędrówki ludzkości), zgodnie z którą człowiek współczesny wyewoluował w Afryce i stamtąd kolejnymi falami migracji zaludniał Ziemię. Pokazują jednak historię zaledwie jednego fragmentu naszego genomu.

[edytuj] Genom mitochondrialny

Mutacje w genach mitochondrialnych powodują choroby mitochondrialne, których objawy dotykają głównie tkanki o największym zapotrzebowaniu energetycznym - mięśniową i nerwową. Choroby te mają charakterystyczny, matczyny wzór dziedziczenia. Również mutacje kodowanych w jądrze komórkowym białek mitochondrialnych powodują choroby genetyczne (np. ataksja Fredreicha).

Mitochondrialny DNA jest narażony na uszkodzenia przez wolne rodniki z łańcucha oddechowego, a w mitochondriach nie ma sprawnych mechanizmów naprawczych dla DNA. Leży to u podłoża hipotezy tłumaczącej objawy starzenia się akumulacją mutacji somatycznych mitochondrialnego DNA i obniżaniem sprawności energetycznej komórek.

Tak zwany obszar hiperzmienny mitochondrialnego DNA to niekodujący fragment genomu mitochondrialnego, który bardzo się różni między ludźmi. Dlatego wykorzystuje się go do badań genetyki populacyjnej oraz w medycynie sądowej do ustalania tożsamości. Sekwencje niektórych genów mitochondrialnych, różniące się między gatunkami, mogą służyć jako "kod kreskowy" charakterystyczny dla poszczególnych gatunków i są w związku z tym wykorzystywane w badaniach bioróżnorodności.

Ponieważ komórka zawiera tysiące kopii mitochondrialnego DNA, ma on większą szansę niż DNA jądrowy zachować się w materiale kopalnym. Do niedawna jedyne znane sekwencje kopalnego DNA to były sekwencje mitochondrialne. Porównanie sekwencji DNA mitochondrialnego ludzi współczesnych i neandertalczyków sugeruje, że gatunki te nie krzyżowały się.

Zobacz też: przegląd zagadnień z zakresu biologii