Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy

Z Wikipedii

Obraz guza w tomografii komputerowej.

Obraz sekcyjny guza na przekroju czołowym mózgowia: masa guza wypełnia układ komorowy, poszerzając komory boczne.

Obraz histologiczny guza SEGA, barwienie H-E.

Obraz histologiczny SEGA, barwienie immunohistochemiczne na obecność GFAP.

Obraz histologiczny SEGA, barwienie immunohistochemiczne na obecność neurofilamentów.

Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (dawniej: gwiaździak stwardnienia guzowatego, ang. subependymal giant cell astrocytoma, SEGA) – pierwotny guz mózgu pochodzenia astroglejowego, charakterystyczny dla stwardnienia guzowatego (sclerosis tuberosa). Jest guzem o umiarkowanej złośliwości (II° wg WHO)

[edytuj] Etiologia

W przypadkach współistniejących ze stwardnieniem guzowatym, przyczyną jest mutacja germinalna w genie TSC1 lub TSC2.

[edytuj] Epidemiologia

SEGA jest rzadkim nowotworem. Częstość guza wśród pacjentów ze stwardnieniem guzowatym szacuje się na 6-7%^[1][2][3].

[edytuj] Objawy i przebieg

Początek choroby często jest ostry, z objawami ciasnoty wewnątrzczaszkowej spowodowanej niedrożnością otworów Monro.

W badaniach neuroobrazowych stwierdza się obecność guza o charakterystycznej lokalizacji, często z nawapnieniami. Guz jest dobrze odgraniczony od otoczenia, zwykle umiejscowiony jest częściowo w świetle komory bocznej. Makroskopowo obraz guza wpuklającego się do światłą komory określany jest jako "kapiąca stearyna" (candle guttering). W tomografii komputerowej jest izo- lub hipodensyjny, ulega wzmocnieniu kontrastowemu. W MRI w obrazach T₁-zależnych jest izo- lub hipodensyjny, w obrazach T₂-zależnych jest hiperdensyjny.

[edytuj] Obraz histologiczny

Utkanie guza składa się z dużych, zaokrąglonych komórek (giant cells), układających się wokół naczyń krwionośnych. Komórki te mają duże jądro ułożone mimośrodkowo. W guzie rzadkie są figury mitotyczne i ogniska martwicy.

[edytuj] Profil immunohistochemiczny

W badaniu immunohistochemicznym można wykazać zarówno obecność znaczników glejowych (odczyn na kwaśne białko włókienkowe o zmiennym nasileniu), jak i neuronalnych (neurofilamenty, β-tubulina). Odczyn na białko S-100 jest charakterystyczny, ale nieswoisty^[4]. Nie stwierdza się dodatniego odczynu na antygen HMB45^[3][5]. Indeks proliferacyjny komórek guza mierzony markerem Ki-67 wynosi około 1% (0,1-3,8%), co odpowiada aktywności proliferacyjnej typowej dla innych łagodnych guzów ośrodkowego układu nerwowego^[3].

[edytuj] Leczenie i rokowanie

Leczenie guza jest operacyjne i zwykle skuteczne, ponieważ nowotwór rzadko daje wznowy. Guz jest przypuszczalnie niewrażliwy na radioterapię. Rokowanie jest jednak niepewne.

Przypisy

[edytuj] Bibliografia

• Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie Wydawnictwo PAU, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7.
• Chapter 7. Subependymal Giant Cell Astrocytoma. W: Practical Differential Diagnosis in Surgical Neuropathology. Richard A. Prayson, Mark L. Cohen (red.). Totowa, New Jersey: Humana Press, 2000. ISBN 0-89603-817-3. 
• Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 476. ISBN 83-200-3244-X. 
• Nowotwory wrodzone. W: Wojciech Biernat: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, ss. 191-203. ISSN 1233-9687. 
• Sharma MC, Ralte AM, Gaekwad S, Santosh V, Shankar SK, Sarkar C. Subependymal giant cell astrocytoma--a clinicopathological study of 23 cases with special emphasis on histogenesis. Pathol Oncol Res. 10, 4, 219-24. 2004. PMID 15619643.
• Goh S, Butler W, Thiele EA. Subependymal giant cell tumors in tuberous sclerosis complex. Neurology. 63, 8, 1457-61. 2004. PMID 15505165.

Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii!
Wikiprojekt: Nauki medyczne • Portal: Nauki medyczne