Naczyniakomięśniakotłuszczak

Z Wikipedii

Liczne naczyniakomięśniakotłuszczaki w nerce pacjenta ze stwardnieniem guzowatym w obrazie tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym.

Naczyniakomięśniakotłuszczak (łac. angiomyolipoma) - rzadko występujący łagodny guz nerki. Jest przedmiotem kontrowersji charakter guza: jedni autorzy uważają, że jest to pierwotny łagodny nowotwór nerki pochodzenia nienabłonkowego (który potrafi jednak dawać przerzuty ^[1]), inni, że jest to zaburzenie rozwojowe typu hamartoma albo choristoma ^[2].

[edytuj] Epidemiologia

Guz występuje u 0,3-3% populacji ^[3], czterokrotnie częściej u kobiet. W około 20% przypadków guz występuje jako objaw stwardnienia guzowatego (sclerosis tuberosa), w pozostałych 80% przypadków występuje sporadycznie; zwykle jest pojedynczy i bezobjawowy.

[edytuj] Morfologia

Makroskopowo guz przypomina raka nerki, ma żółtą barwę i znajdują się w nim ciemne ogniska krwotoczne. Zgodnie z nazwą, guz zawiera tkankę tłuszczową, mięśnie gładkie i naczynia krwionośne. Naczynia są grubościenne i często tętniakowato poszerzone. W obrazie histologicznym widać przemieszane komórki tkanki tłuszczowej, włókna mięśni gładkich i naczynia; miocyty mogą wykazywać polimorfizm, a niekiedy obecne są w nich figury podziałów mitotycznych. Guz daje dodatnią reakcję immunohistochemiczną z przeciwciałami HMB-45, co ułatwia różnicowanie go z rakiem nerki albo onkocytomą.

Obraz histologiczny naczyniakomięśniakotłuszczaka. Preparat z nefrektomii.

[edytuj] Diagnostyka

Naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek zwykle są wykrywane przypadkowo w badaniach obrazowych jamy brzusznej: USG, rentgenowskim zdjęciu przeglądowym, CT albo MRI. W badaniu USG widać w nerce obszary o zwiększonej echogeniczności, chociaż krwotoki do guza, martwica i poszerzone miedniczki nerkowe mogą zmieniać echogeniczność zmiany. Podobny obraz dają też inne guzy nerek, takie jak rak nerki, tłuszczak nerki, guz Wilmsa, potworniak i onkocytoma.
W badaniu RTG jamy brzusznej niekiedy można stwierdzić obecność guza, zwłaszcza gdy zawartość tkanki tłuszczowej w angiomyolipoma jest znaczna. Badanie to jednak nie jest zalecane do obrazowania nerek u pacjentów u których spodziewa się zmian tego typu, ze względu na jego niewielką czułość i specyficzność.
W badaniu CT naczyniakomięśniakotłuszczaki są zazwyczaj dobrze odgraniczonymi guzami w warstwie korowej nerki; uważa się, że wartości sygnału mniejsze niż -20 jednostek Hounsfielda (HU) potwierdzają diagnozę naczyniakomięśniakotłuszczaka. Rzadko guz wapnieje, co może powodować podwyższenie sygnału ponad tę granicę ^[4].
W badaniu MRI, zarówno w przypadku obrazów T₁- i T₂-zależnych, duża ilość tkanki tłuszczowej powoduje, że guz daje silny sygnał, o podobnej intensywności jak ten pochodzący z tkanki tłuszczowej okołonerkowej.

[edytuj] Leczenie

Uważa się, że guzy nie przekraczające średnicy 3 cm (według innych autorów 4 cm) wymagają jedynie okresowej kontroli radiologicznej. Większe guzy są wskazaniem do embolizacji albo częściowej nefrektomii, ponieważ wraz ze średnicą guza rośnie ryzyko krwotoku z guza, mogącego być nawet przyczyną śmierci.

Przypisy

[edytuj] Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
• Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
• Wajed JR, Taylor-Robinson SD, Jackson JE, Stamp GW. Retroperitoneal haemorrhage in renal angiomyolipoma causing hepatic functional decompensation: a case report. J Med Case Reports. 1, 82. 2007. PMID 17822527. DOI:10.1186/1752-1947-1-82

Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii!
Wikiprojekt: Nauki medyczne • Portal: Nauki medyczne