Tetralogia Fallota

Z Wikipedii

	Tetralogia Fallota
()
ICD-10:	Q21.3
Q21.3.0 {{{X.0}}}
Q21.3.1 {{{X.1}}}
Q21.3.2 {{{X.2}}}
Q21.3.3 {{{X.3}}}
Q21.3.4 {{{X.4}}}
Q21.3.5 {{{X.5}}}
Q21.3.6 {{{X.6}}}
Q21.3.7 {{{X.7}}}
Q21.3.8 {{{X.8}}}
Q21.3.9 {{{X.9}}}

Serce w tetralogii Fallota

Zespół Fallota, tetralogia Fallota (ang. tetralogy of Fallot, ToF) – złożona, sinicza, wrodzona wada serca. Tetralogia Fallota stanowi około 3-5% wszystkich wrodzonych wad serca i jest najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemowlęcym.

Na zespół Fallota składają się cztery elementy (tetrada Falllota):

Zwężenie drogi odpływu prawej komory
Duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej
Przesunięcie w prawo aorty (aorta jeździec, prawostronne położenie aorty, dekstropozycja aorty)
Przerost prawej komory serca, wtórny do zwężenia.

[edytuj] Patofizjologia

W wyniku zwężenia drogi odpływu z prawej komory następuje zmniejszenie przepływu krwi przez płuca i związane z tym zmniejszenie natlenowania krwi ujawniające się sinicą. Zwiększa się ciśnienie w prawej komorze i dochodzi do powstania przecieku krwi z krążenia płucnego (małego) do krążenia systemowego (dużego) (tzw. przeciek prawo-lewy). Oznacza to, że nienatlenowana krew z obwodu zamiast wpływać do krążenia płucnego przedostaje się przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej do lewej komory serca i dalej do krążenia systemowego (dużego). Prawa komora w wyniku przeciążenia przerasta.

[edytuj] Objawy

Objawy kliniczne zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych:

Sinica może być stosunkowo niewielka ("różowy Fallot") lub bardzo ciężka z początkiem w okresie noworodkowym, w przypadku krytycznego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory
szmer systoliczny (wyrzutowy), crescendo-decrescendo, najgłośniejszy nad tętnicą płucną
napady hipoksemiczne (anoksemiczne), pojawiające się zazwyczaj między 6. a 24. miesiącem życia dziecka.

[edytuj] Leczenie

Leczenie zespołu Fallota polega na wykonaniu korekcyjnej operacji kardiochirurgicznej. W niektórych przypadkach stosuje się operację Blalocka-Taussig, która zmniejsza objawy, ale nie jest operacją definitywną.

Operacje na niemowlętach wykonywane są ze względu na zagrożenie ich życia. Zabiegi chirurgiczne mogą przebiegać etapami, najpierw jeden zabieg, następnie po roku drugi aż do całkowitego wyeliminowania tej wady. Postęp w kardiochirurgii pozwala na całkowite usunięcie skutków tej wady. Polega ona na operacji na otwartym sercu i podłączeniu chorego do krążenia pozaustrojowego.

[edytuj] Historia

Ta wada serca została opisana już w 1671 roku przez duńskiego lekarza, przyrodnika, biskupa uznanego później za świętego, Nielsa Stensena. Do czasu opisu autorstwa Etienne-Louisa Arthura Fallota w 1888 roku przedstawiono co najmniej czterdzieści opisów choroby w piśmiennictwie światowym. Na prace Fallota zwrócił uwagę Paul Dudley White, i przetłumaczył je na angielski w 1931 roku.

[edytuj] Bibliografia

Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 291-295. ISBN 83-200-3001-3.
Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ss. 261-263. ISBN 83-7430-031-0.