Zespół hipoplazji lewego serca
Z Wikipedii
 |
Zespół niedorozwoju lewej części serca |
| ICD-10: |
Q23.4
|
|
Q23.4.0 {{{X.0}}} |
|
| Q23.4.1 {{{X.1}}} | |
| Q23.4.2 {{{X.2}}} | |
| Q23.4.3 {{{X.3}}} | |
| Q23.4.4 {{{X.4}}} | |
| Q23.4.5 {{{X.5}}} | |
| Q23.4.6 {{{X.6}}} | |
| Q23.4.7 {{{X.7}}} | |
| Q23.4.8 {{{X.8}}} | |
| Q23.4.9 {{{X.9}}} | |
Zespół hipoplazji lewego serca (ang. Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS) – wrodzona wada serca, polegająca na niewykształceniu prawidłowej lewej komory serca. Dziecko w okresie płodowym rozwija się w sposób prawidłowy gdyż krwiobieg funkcjonuje z wyłączeniem płuc, a natlenowana krew jest dostarczana z organizmu matki. Układ taki działa dzięki przewodowi tętniczemu Botalla (PDA) łączącemu bezpośrednio tętnicę płucną z aortą.
Bez szybkiej interwencji kardiochirurgicznej wada ta jest wadą śmiertelną. W ciągu kilku dni po narodzinach dochodzi do śmierci dziecka ze względu na samoistne zamknięcie się przewodu Botalla i niemożność dostarczenia natlenowanej krwi do organizmu.
Spis treści |
[edytuj] Etiologia
Przyczyna zespołu hipoplazji lewego serca jest nieznana[1][2][3], jednakże wyniki niedawnych badań wskazują na możliwy udział czynników genetycznych[4][5]
Istnieje dowód na powiązanie wady z genem GJA1[6].
[edytuj] Leczenie
Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać w wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu Botalla, stanowiącego jedyną drogę łączącą serce z organizmem. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Operacja ma na celu wytworzenie sztucznego połączenia, tzw. shuntu zastępującego przewód Botalla. Operacja jest przeprowadzana w głębokiej hipotermii z wyłączonym sercem, bez zewnętrznego obiegu krwi. Chirurg łączy protezą wykonaną z Goretexu tętnicę płucną z aortą. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej. Ze względu na mieszanie się krwi utlenowanej i nieutlenowanej dziecko przybiera charakterystyczny błękitny kolor będący efektem sinicy obwodowej. Operacja Norwooda jest operacją najbardziej radykalną, zmieniającą całkowicie funkcje serca oraz eliminującą tzw. krwiobieg płucny. Ze względu na zakres operacji oraz wiek dziecka jest operacją niosącą za sobą najwyższe zagrożenie dla małego pacjenta. W wyspecjalizowanych klinikach kardiochirurgicznych przeżywalność jest na poziomie 80% i stale się zwiększa ze względu na dokonywane modyfikacje.
Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja Hemi Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy i eliminuje możliwe powikłania związane z zastosowaniem sztucznego materiału do wykonania shuntu. Polega ona na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej z bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Po II etapie wzrasta nasycenie krwi tlenem, saturacja podwyższa się do 80–85% i pozwala na normalny rozwój dziecka. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.
Pomiędzy 2. a 3. rokiem życia przeprowadza się trzeci etap leczenia, operację Fontana. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Zabieg ten rozdziela już całkowicie krążenie płucne od systemowego, dzięki czemu saturacja wzrasta do 95–99%. Oczywiście wymagane są regularne kontrole u kardiologa oraz przestrzeganie zaleceń dotyczących stylu życia (mniejsza wydolność fizyczna). Jednakże mały pacjent po trzech etapach leczenia może już żyć jak jego rówieśnicy.
Przypisy
- ↑ Hypoplastic Left Heart Syndrome Causes - Mayo Clinic. [dostęp 2008-01-09].
- ↑ eMedicine - Hypoplastic Left Heart Syndrome : Article by P Syamasundar Rao, MD. [dostęp 2008-01-09].
- ↑ MedlinePlus Medical Encyclopedia: Hypoplastic left heart. [dostęp 2008-01-09].
- ↑ Hypoplastic left heart syndrome likely caused by genetic factors. [dostęp 2008-01-09].
- ↑ Dasgupta C, Martinez AM, Zuppan CW, Shah MM, Bailey LL, Fletcher WH. Identification of connexin43 (alpha1) gap junction gene mutations in patients with hypoplastic left heart syndrome by denaturing gradient gel electrophoresis (DGGE). Mutat Res. 479, 1-2, 173–86. 2001. PMID 11470490.
- ↑ HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (en)
[edytuj] Bibliografia
- Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 308-309. ISBN 83-200-3001-3.
- Wady serca - Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym - Zespół niedorozwoju lewego serca Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ w Krakowie
- E. Makowiecka, J. Moll, J. Moll, Mam dziecko z wadą serca, Wydawnictwo ADI, Łódź 2001, ISBN 83-85815-62-7
- Jean Anne Connor, Ravi Thiagarajan. Hypoplastic left heart syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2, 23. 2007.
