Esclerose múltipla

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A Esclerose Múltipla (EM) ou esclerose disseminada é uma doença crónica inflamatória desmielinizante que afecta o Sistema Nervoso, de etiologia auto-imune.

[editar] Etiologia

A causa directa da EM é a degeneração da camada isoladora lipidica de mielina que envolve os axónios neuronais. Esta é provavelmente causada pela destruição, pelo próprio sistema imunitário do individuo, das células gliais que produzem e armazenam essa mielina. A ausência de isolamento eficaz dos neurónios, e da sua sustentação pelas células gliais, leva à degeneração dos mesmos e à perda de função.

As regiões afectadas são as do Sistema Nervoso Central (SNC), isto é a Espinhal Medula e o Cérebro. Os nervos periféricos não são afectados, provavelmente porque a reacção imunitária que danifica as células gliais será especifica para os antigénios do tipo das células produtoras de mielina do SNC, os oligodendrócitos que são diferentes das células com a mesma função no Sistema Nervoso Periférico, as células de Schwann.

Um mecanismo possivel: Em individuos com susceptibilidade genética (com genes de HLA DR15 ou DQ6 por exemplo) uma infecção viral no SNC pode levar grandes numeros de linfócitos T a atravessar a barreira hemato-encefálica. Estes linfocitos então destruirão o virús mas também erroneamente, identificarão antigénios self da mielina apresentados de forma altamente estimulante pelas células gliais danificadas, ou pelos microglios, devido a alguma predilecção das proteinas apresentadoras de antigénios (HLA) de esse individuo para apresentar péptidos da mielina que os linfócitos T reconhecem como não pertencentes ao individuo ou antigénios non-self. A partir daí gera-se uma resposta imunitária TH2 (produtora de anticorpos) às próprias células produtoras dessas proteinas da mielina.

A destruição de células gliais leva à libertação de mais proteinas da mielina e maior agressão até que algum mecanismo limitador do sistema imunitário (e.g. os linfócitos-T-supressores) iniba os linfócitos agressores temporáriamente, levando a remissão. Este mecanismo é suportado pela descoberta de altos valores de anticorpos (gama-globulinas) no líquido cefalo-raquidiano dos doentes.

A EM tem predilecção para danificar as vias neuronais que controlam os movimentos musculares, daí decorrendo a maior parte dos seus sintomas.

[editar] Manifestações Clínicas

O início pode ser dramático ou insidioso. Os sintomas são diversos e podem ser devidos a pouca ou demasiada excitabilidade das vias, de acordo com o tipo de neurónios, excitadores ou inibidores, que é afectado nessa região. Podem incluir sintomas por falta de função de vias excitatorias como ataxia (andar e movimentos dos braços irregulares e com tremores); movimentos irregulares dos olhos como nistagmus e oftalmoplegia internuclear; defeitos na pronunciação das palavras (disartria); neurite retrobulbar; disfunção sexual e urinária; depressão e dificuldades de memória. Ou devidos à desfunção das vias inibitórias como espasmos musculares; parestesia ou sinal de Lhermitte (sensação de 'choques elétricos' no pescoço ).

A progressão da doença é bastante variável, distinguindo-se três subtipos de EM de acordo com a sua evolução. A maioria dos doentes segue um curso de remissões alternadas com exacerbações. Cerca de 10-15% segue um curso mais grave e inexoravelmente progressivo. Em 25% dos casos a progressão é lenta com sintomas moderados.

[editar] Epidemiologia

A maioria dos casos é diagnosticada em adultos jovens, sendo raros os diagnósticos em pessoas com mais de 50 anos. Afeta duas vezes mais mulheres que homens. Na Europa os países escandinavos são os mais afetados. A presença da doença num familiar significa possível predisposição genética, havendo 15 vezes maior probabilidade de contração da condição. Estimam-se mais de um milhão de casos mundiais diagnosticados, dos quais 450.000 na Europa. Em Portugal haverá mais de 5.000 casos diagnosticados.

[editar] Patologia

As regiões desmielinizadas são localizadas e assumem o aspecto de placas que mais tarde esclerosam. As lesões iniciais caracterizam-se por infiltração de leucócitos mononucleares, em volta das vénulas, incluindo linfócitos, plasmócitos, e desmielinização individual dos axónios adjacentes. Lesões tardias são geralmente de todo um feixe de axónios. Há infiltração de macrófagos e microglia com aspecto de célula de espuma, ou seja que fagocitaram grandes quantidades de lípido, certamente mielina. As lesões variam de localização com o tempo, havendo regeneração da mielina e formação de novos focos de agressão.

Um modelo animal da doença pode ser obtido pelo inoculação de proteínas da mielina na corrente sanguínea de cobaias. As células T activadas destes animais causam a doença em outros não inoculados. Este facto fortemente sugere uma etiologia auto-imune para esta condição patológica.a esclerose multipla tem maior incidencia entre as mulheres num percentual de 3 para cada homem.

[editar] Tratamento

A EM não tem cura e a terapêutica está direccionada para atrasar a progressão e diminuir a disrupção na vida do paciente pelo alivio dos sintomas. A administração de corticosteróides (imunossupressores potentes) é usada em casos de episódios ou relapsos agudos. Outros imunossupressores como os análogos das purinas (azatioprina) também têm tido resultados. A terapia com beta-interferão, que tenta diminuir a resposta TH2 dos linfocitos para uma TH1 (com menor produção de anticorpos) tem tido resultados encorajadores em apenas cerca de um terço a metade dos pacientes. O uso de terapias imunológicas como administração de citocinas poderá ser o campo que gerará uma terapia mais eficaz no futuro, no entanto testes iniciais têm sido desapontadores.

[editar] Prognóstico

Sob observação e tratamento médicos apropriados, que evitam complicações como as infecções de alguns orgãos, a esperança de vida dos pacientes é só moderadamente diminuida. A idade em que se iniciaram os sintomas é o principal factor de prognóstico: quanto mais jovem, mais provavel será deterioração mais precoce. Outro factor será o subtipo de EM. Uma minoria poderá não ter um curso progressivo, outra minoria terá um desenvolvimento severo e rápido dos sintomas. Aqueles cujo primeiro sintoma foi a dificuldade visual também têm melhor prognostico que outros que sofreram inicialmente de problemas de coordenação motora dos membros. O principal problema para o doente com EM é a progressiva disabilidade em que se encontra. Só um terço dos doentes será capaz de trabalhar normalmente após 20 anos. A maioria necessitará de utilizar cadeira de rodas para se movimentar antes de 20 anos depois do surgimento dos primeiros sintomas, e alguns antes de 6 anos.

[editar] Na História

O primeiro caso descrito conhecido de EM, em termos que apontam quase certamente para esse diagnóstico, foi efectuado pela freira Holandesa Lidwina de Schiedam (1380-1433) que descreveu a doença de que ela própria padecia desde os 16 anos. Ela escreveu sobre dores intermitentes, fraqueza das pernas e disturbios oculares típicos.

A primeira descrição cientifica da EM, que a introduziu como doença especifica reconhecida pela Medicina só foi feita no inicio do Século XIX. Foram os médicos e patologistas inglêses Robert Hooper (1773–1835) e Robert Carswell (1793–1857), e o francês Jean Cruveilhier (1791–1873), publicaram os seus detalhes médicos e ilustrações das suas caracteristicas.

No entanto foi em 1860 que o médico neurologista francês Jean-Martin Charcot (1825–1893) com a sintese que escreveu do trabalho dos seus predecessores e à qual adicionou mais observações significativas, levou ao reconhecimento da Esclerose Múltipla (sclerose en plaques no trabalho original) como doença distinta para a Medicina.

Algumas Personalidades Afectadas:

• Santos Dumont, pai da aviação, brasileiro.
• Heinrich Heine, poeta alemão.
• Ivalio Iordanov, jogador de futebol búlgaro.
• Clive Burr, ex-baterista da famosa banda de heavy metal Iron Maiden

Antes do fim do século XIX era impossivel diagnosticar um caso de EM, portanto não se sabe que outras personalidades mais antigas poderão ter sofrido da doença.

[editar] Páginas Externas

• http://esclerosemultipla.wordpress.com/ -- Informações e assuntos relevantes sobre EM (Brasil)
• http://www.anem.org.pt/ --Associação Portuguesa de EM
• http://www.abem.org.br/ --Associação Brasileira de EM
• http://www.spem.org.pt/ --Sociedade Portuguesa de EM