Granulomatose de Wegener

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Na medicina, dentro do ramo da reumatologia, a Granulomatose de Wegener é uma rara doença auto-imune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos de anticorpos ataquem a nós mesmo. No caso, a doença se apresenta como uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sangüíneos, provocada pelos próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.

[editar] Epidemologia

A incidência é de cerca de 8.5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, geralmente durante a chamada meia-idade, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.

[editar] Tratamento

A doença pode responder à simples administração de corticosteróides, mas outros doentes necessitam também de outros fármacos imunodepressores, como a ciclofosfamida.

[editar] História

Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em num jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.

[editar] Sugestões de Leitura

Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.
Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.