Anémie pernicieuse

L'anémie pernicieuse (aussi connu comme l'anémie de Biermer ou l'anémie d'Addison ou d'anémie Addison-Biermer) est une forme de anémie mégaloblastique due à la vitamine B-12 (vitamine B ₁₂₎ déficience causée par une altération de l'absorption de la vitamine B-12 en raison de l'absence de le facteur intrinsèque dans le cadre de gastrite atrophique, et plus particulièrement de la perte de gastrique cellules pariétales. Bien que le terme "anémie pernicieuse" est parfois mal utilisé pour indiquer anémie mégaloblastique due à toute cause de la vitamine B-12 déficit, son utilisation correcte se réfère à celle provoquée par la gastrite atrophique et la perte de cellules pariétales seulement.

Ce est le résultat le plus commun de la vitamine B-12 adultes déficit.

Mécanismes et manifestations

Physiopathologie

La vitamine B-12 ne peut pas être produite par le corps humain, et doit donc être obtenu à partir de l'alimentation. Normalement, la vitamine B-12 alimentaire ne peut être absorbé par la iléon quand il est lié par le facteur intrinsèque produite par cellules pariétales de la gastrique muqueuse. Dans l'anémie pernicieuse, ce processus est altérée en raison de la perte de cellules pariétales, ce qui entraîne une absorption insuffisante de la vitamine, qui, sur une période de temps prolongée conduit finalement à la vitamine B-12 et la carence anémie mégaloblastique ainsi. Cette anémie est une conséquence de l'incapacité du corps à produire de l'ADN en quantité suffisante pour la synthèse de cellules de sang, due à une interruption de voie biochimique qui est dépendante de la vitamine B-12 et / ou de l'acide folique en tant que cofacteurs, qui synthétise thymine, un composant d'ADN.

Présentation

La présentation de l'anémie pernicieuse ressemble à celle de toute autre forme d'anémie, mais est souvent accompagnée par les manifestations de carence en vitamine _B12 (anomalies notamment neurologiques tels que la neuropathie périphérique), ainsi que par d'autres manifestations de la gastrite atrophique auto-immune.

Causes

Le plus souvent (dans les climats tempérés), la cause de facultés de liaison de la vitamine B ₁₂ par le facteur intrinsèque est auto-immune gastrite atrophique, dans lequel auto-anticorps sont dirigés contre cellules pariétales (résultant en la perte) ainsi que contre la facteur intrinsèque lui-même (le rendant incapable de se lier vitamine B-12).

Moins fréquemment, la perte des cellules pariétales peut simplement faire partie d'une gastrite atrophique généralisée d'origine non auto-immune, comme celle qui se produit fréquemment chez les personnes âgées atteintes de longue date chronique gastrite de toute cause (y compris Helicobacter pylori infection).

Notez que les formes de la vitamine B-12 déficit autres que l'anémie pernicieuse doivent être considérés dans le le diagnostic différentiel de anémie mégaloblastique. Par exemple, un état B-12 déficient qui provoque une anémie mégaloblastique et qui peut être confondu avec l'anémie pernicieuse classique, peut être causée par une infection avec le ténia Diphyllobothrium latum, probablement en raison de la concurrence du parasite de la vitamine B-12,.

Les symptômes et les signes

Diagnostic

Un diagnostic d'anémie pernicieuse nécessite première démonstration de anémie mégaloblastique (à travers un numération formule sanguine) qui évalue la le volume globulaire moyen (VGM), ainsi que le la concentration moyenne de l'hémoglobine corpusculaire (CCHM). L'anémie pernicieuse est identifié avec un haut et un MCHC MCV normal (ce est à dire qu'il se agit d'un macrocytaire, l'anémie normochrome). . Ovalo- cytes sont également typiquement observés sur le frottis de sang, et un pathognomonique d'anémie mégaloblastique (qui comprennent l'anémie pernicieuse et d'autres) est neutrophiles hypersegmentés.

L'anémie pernicieuse peut également être diagnostiqué par l'évaluation de sa cause directe, la vitamine B-12 déficit (en mesurant B-12 niveaux dans le sérum). Un Test de Schilling peut alors être utilisé pour distinguer l'anémie pernicieuse des autres causes de la vitamine B-12 déficit (notamment malabsorption).

Un diagnostic de gastrite atrophique devrait être confirmé par gastroscopie avec biopsies. Environ 90% des personnes souffrant d'anémie pernicieuse ont des anticorps pour les cellules pariétales; Mais seulement 50% de tous les individus dans la population générale avec ces anticorps ont une anémie pernicieuse.

Traitement

Être une manifestation de la vitamine B-12 carence, anémie pernicieuse est traité par l'administration de la vitamine B-12 suppléments. Comprimés oraux sont parfois utilisés, mais si cette approche est utilisée, des doses beaucoup plus élevées sont donnés que normalement nécessaire pour surmonter l'absorption altérée qui caractérise l'anémie pernicieuse.

Si comprimés oraux ne sont pas souhaitées, la vitamine B-12 peut également être administré par injection, qui est habituellement administré une fois par mois. Souvent, le patient peut apprendre à le faire à la maison avec les mêmes seringues et des aiguilles utilisées pour le traitement de l'insuline du diabète.

Histoire

Dr Addison abord décrit la maladie, à partir de laquelle il a acquis le nom commun de l'anémie d'Addison. Dr Newcastle a découvert qu'il pouvait régurgiter ses propres sucs gastriques et le nourrir à ses patients, causant également une amélioration de la maladie. Cependant, ce ne était pas une pratique durable. L'anémie pernicieuse est une maladie mortelle avant vers l'an 1920 , lorsque Whipple suggéré premières foie comme un traitement. Après vérification des résultats de Whipple en 1926 , victimes d'anémie pernicieuse mangé ou bu au moins 1/2 d'une livre de foie cru, ou buvaient du jus de foie cru tous les jours. Cela a continué pendant plusieurs années, jusqu'à un concentré de jus de foie est devenu disponible après 1928.

Le premier traitement viable pour l'anémie pernicieuse a commencé avec le travail de George Whipple qui a fait la découverte au cours d'expériences dans lesquelles il a saigné chiens pour les rendre anémique, puis les a nourris divers aliments pour voir ce qui les rendrait récupérer plus rapidement (Whipple était à la recherche pour les traitements de l'anémie d'une hémorragie, pas l'anémie pernicieuse) . Whipple a découvert que l'ingestion de grandes quantités de foie semblait guérir l'anémie de la perte de sang, et a essayé de l'ingestion du foie comme un traitement pour l'anémie pernicieuse, signale une amélioration là aussi, dans un papier dans 1920 . George Minot et William Murphy se mit alors à isoler en partie la propriété curative dans le foie et a montré qu'il était contenue dans le jus de foie cru (dans le processus montre également que ironiquement ce était le fer dans les tissus du foie, pas le facteur soluble dans le suc du foie, qui a guéri le l'anémie de saignement chez le chien; ainsi la découverte du facteur de jus de foie pour le traitement de l'anémie pernicieuse, était par coïncidence). Pour la découverte de la guérison d'une maladie jusque fatale de inconnue étiologie, les trois hommes ont partagé le 1934 Prix Nobel de médecine.

En 1928, le chimiste Edwin Cohn a préparé un extrait de foie qui était 50 à 100 fois plus puissant que la nourriture naturelle (du foie). L'extrait pourrait même être injecté dans le muscle, ce qui signifie que les patients ne ont plus besoin de manger de grandes quantités de foie ou de jus. Cela a réduit le coût du traitement considérablement.

L'ingrédient actif dans le foie était inconnu jusqu'en 1948, quand il a été isolé par deux chimistes, Karl A. Folkers des États-Unis et Alexander R. Todd de Grande-Bretagne. La substance était un cobalamine, qui les découvreurs nommés vitamine B-12 . Le nouveau vitamine dans le jus de foie a été finalement complètement purifiée et caractérisée dans les années 1950, et d'autres procédés de production de bactéries il a été mis au point. Il peut être injecté dans le muscle avec encore moins d'irritation, ce qui rend possible le traitement de l'anémie pernicieuse avec encore plus de facilité. L'anémie pernicieuse a finalement été traités soit avec de la vitamine B-12, ou encore des injections de grandes doses orales de la vitamine B-12, typiquement entre 1 et 4 mg (1000 à 4000 mcg) par jour.

Souffrant célèbres

• Inez Milholland, américaine Suffragette.
• Alexander Graham Bell , scientifique écossais et inventeur.
• Annie Oakley.
• Norman Warne, Editor / Editeur et fiancé de Beatrix Potter.
• Yoon Eun Hye, Une actrice sud-coréenne
• Betsie ten Boom, sœur de Corrie ten Boom, victime de l' Holocauste , et dans le livre, The Hiding Place
• David Hilbert , mathématicien allemand.
• Sam Hughes, canadienne Ministre de la Milice et de la Défense.