Guz chromochłonny nadnerczy

Z Wikipedii

	Guz chromochłonny nadnerczy
(Pheochromocytoma)
ICD-10:	C74.1, D35.0
C74.1, D35.0.0 {{{X.0}}}
C74.1, D35.0.1 {{{X.1}}}
C74.1, D35.0.2 {{{X.2}}}
C74.1, D35.0.3 {{{X.3}}}
C74.1, D35.0.4 {{{X.4}}}
C74.1, D35.0.5 {{{X.5}}}
C74.1, D35.0.6 {{{X.6}}}
C74.1, D35.0.7 {{{X.7}}}
C74.1, D35.0.8 {{{X.8}}}
C74.1, D35.0.9 {{{X.9}}}

Obaz mikroskopowy guza chromochłonnego.

Guz chromochlonny nadnerczy (łac. pheochromocytoma) jest zazwyczaj łagodnym nowotworem rdzenia nadnerczy, będącym częstą przyczyną nadciśnienia wtórnego.

[edytuj] Budowa

Guz chromochłonny zbudowany jest z feochromocytów (komórek chromochłonnych) prawidłowo tworzących rdzeń nadnerczy. Są one wieloboczne lub wrzecionowate, brązowo-czarne po barwieniu dwuchromianem potasu, pochodzą z grzebienia nerwowego. Pod wpływem pobudzenia współczulnego wydzielają katecholaminy. Komórki tworzą gniazda (niem. zellballen) w bogato unaczynionym zrębie.

Makroskopowo guz może być niewielką, otorbioną zmianą w nadnerczu lub nawet kilkukilogramowym, krwotocznym tworem zajmującym duży obszar jamy brzusznej. Spotykane są również guzy chromochłonne zlokalizowane pozanadnerczowo, określane jako paraganglioma.

[edytuj] Obraz kliniczny

Guz chromochłonny bywa nazywany "nowotworem 10%":

10% przypadków jest związane z zespołami rodzinnymi - zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A i 2B, nerwiakowłókniakowatością typu 1, zespołem von Hippla-Lindaua, zespołem Sturge'a-Webera
10% jest zlokalizowane poza nadnerczami
10% to nowotwory złośliwe (w przypadku guzów pozanadnerczowych ten odsetek jest wyższy)

Nawet zmiany łagodne mogą naciekać torebkę łącznotkankową i okoliczne naczynia, złośliwość danej zmiany można stwierdzić tylko na podstawie obecności przerzutów (zazwyczaj do okolicznych węzłów chłonnych, wątroby, płuc, kości).

[edytuj] Objawy

Chorzy cierpią na gwałtowne napady wysokiego nadciśnienia, którym zwykle towarzyszą tachykardia, kołatanie serca, bóle głowy, poty, drżenia i zaburzenia czucia. Mogą się również pojawić dolegliwości bólowe w jamie brzusznej i klatce piersiowej, nudności oraz wymioty. Napady nadciśnienia bez dodatkowych objawów obserwuje się u mniej niż połowy pacjentów, a u 60-70% nadciśnienie jest przewlekłe z zaostrzeniami w czasie napadu.

Guz chromochłonny związany jest ze zwiększonym ryzykiem niedokrwienia mięśnia sercowego, udaru mózgowego i uszkodzeń nerek. Istnieje również zagrożenie wystąpieniem nagłego zgonu sercowego. Obok guzów kory nadnerczy wydzielających aldosteron jest to najczęstsza przyczyna interwencji chirurgicznych w nadciśnieniu. Guz chromochłonny może niekiedy wydzielać inne substancje hormonalnie czynne, np. ACTH lub somatostatynę prowadząc do objawów typowych dla nadprodukcji tych związków.