Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza

Z Wikipedii

	Zajęcie szeregu gruczołów wydzielania wewnętrznego
()
ICD-10:	D44.8
D44.8.0 {{{X.0}}}
D44.8.1 {{{X.1}}}
D44.8.2 {{{X.2}}}
D44.8.3 {{{X.3}}}
D44.8.4 {{{X.4}}}
D44.8.5 {{{X.5}}}
D44.8.6 {{{X.6}}}
D44.8.7 {{{X.7}}}
D44.8.8 {{{X.8}}}
D44.8.9 {{{X.9}}}

Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza (ang. multiple endocrine neoplasia, MEN) może dotyczyć różnych narządów, obejmuje trzy zespoły określane jako MEN I, MEN IIa, MEN IIb, dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. U krewnych chorych należy przeprowadzić badania genetyczne, mające na celu wykrycie zmutowanych genów, co pozwoli na wczesne wykrywanie guzów wchodzących w skład zespołów.

Spis treści 1 Typy zespołów 1.1 MEN I - zespół Wermera 1.2 MEN IIa - zespół Sipple'a 1.3 MEN IIb - zespół Gorlina 1.4 non-MEN 2 Bibliografia 3 Linki zewnętrzne

[edytuj] Typy zespołów

[edytuj] MEN I - zespół Wermera

Przyczyna: defekt genu kodującego białko meninę zlokalizowanego na długim ramieniu 11 chromosomu (11q13). W skład zespołu wchodzą:

• guz dominujący: nowotwór trzustki: insulinoma, gastrinoma, i inne.
• pierwotna nadczynność przytarczyc
• guz przedniego płata przysadki

[edytuj] MEN IIa - zespół Sipple'a

Przyczyna: mutacja protoonkogenu Ret w locus 10 q11.2 W skład zespołu wchodzą:

• guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy
• guz chromochłonny nadnerczy
• pierwotna nadczynność przytarczyc

[edytuj] MEN IIb - zespół Gorlina

W skład zespołu wchodzą:

• guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy
• guz chromochłonny nadnerczy
• pierwotna nadczynność przytarczyc
• nerwiakowłókniakowatość
• marfanoidalna budowa ciała.

[edytuj] non-MEN

Tylko rak rdzeniasty tarczycy.

[edytuj] Bibliografia

• Gerd Herold (red.): Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005. ISBN 83-200-3380-2. 

[edytuj] Linki zewnętrzne

• MEN1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (en)
• MEN2A w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (en)
• MEN2B w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (en)