Miastenia

Z Wikipedii

	Miastenia ciężka rzekomoporaźna
(Myasthenia gravis)
ICD-10:	G70.0
G70.0.0 {{{X.0}}}
G70.0.1 {{{X.1}}}
G70.0.2 {{{X.2}}}
G70.0.3 {{{X.3}}}
G70.0.4 {{{X.4}}}
G70.0.5 {{{X.5}}}
G70.0.6 {{{X.6}}}
G70.0.7 {{{X.7}}}
G70.0.8 {{{X.8}}}
G70.0.9 {{{X.9}}}

Miastenia (miastenia rzekomoporaźna, łac. myasthenia gravis, ang. myasthenia gravis) – przewlekła choroba, charakteryzująca się nużliwością (szybkim zmęczeniem i osłabieniem) mięśni.

Spis treści 1 Epidemiologia 2 Etiologia 3 Objawy i przebieg 3.1 Kliniczny podział miastenii 4 Rozpoznanie 4.1 Różnicowanie 5 Leczenie 6 Rokowanie 7 Bibliografia

[edytuj] Epidemiologia

Częstość choroby wynosi około 50-125:1 000 000. Kobiety chorują 2-3 razy częściej od mężczyzn.

[edytuj] Etiologia

Przyczyną miastenii jest autoimmunologiczny atak wyprodukowanych własnych przeciwciał skierowanych przeciwko własnym receptorom. Wynikiem tego jest spadek ilości receptorów w obrębie mięśni. Choroby grasicy, która nie uległa atrofii, nie pozostają bez związku z zachorowalnością na miastenię.

[edytuj] Objawy i przebieg

Podstawowym objawem jest nadmierna męczliwość mięśni, manifestowana jako:

• opadanie powiek
• diplopia
• zmiana mimiki twarzy, tzw. uśmiech poprzeczny
• opadanie żuchwy
• osłabienie gryzienia, żucia, połykania pokarmów, nasilające się w miarę jedzenia
• osłabienie głosu, niewyraźna mowa w miarę wydawania głosu
• opadanie głowy
• osłabienie mięśni rąk w czasie wykonywania zwykłych czynności (mycie, czesanie, golenie się)
• osłabienie siły mięśni nóg przy chodzeniu
• upadki podczas biegu
• zaburzenia oddychania.

[edytuj] Kliniczny podział miastenii

Zmodyfikowany podział Ossermana przedstawia się następująco:

• Grupa I – miastenia oczna
• Grupa IIA – łagodna miastenia uogólniona
• Grupa IIB – umiarkowana do ciężkiej miastenia uogólniona
• Grupa III – miastenia ostra (gwałtowna) lub ciężka uogólniona z niewydolnością oddechową
• Grupa IV – miastenia, późna, ciężka, ze znaczącą symptomatologią opuszkową.

Zazwyczaj opadanie powiek oraz podwójne widzenie pojawia się we wstępnej fazie choroby. Następna faza miastenii obejmuje mięśnie gardła i krtani, czego objawem jest "nosowy głos" oraz pojawiająca się dysfagia oraz trudności z żuciem pokarmów. Często zajmowane są również mięśnie tułowia i kończyn.

[edytuj] Rozpoznanie

Rozpoznanie opiera się o:

• wywiad
• stwierdzenie objawu apokamnozy, czyli wykazanie słabnięcia mięśni podczas pracy; np. przy osłabieniu mięśni opuszkowych poleca się pacjentowi liczenie do 50, przy obecnym objawie mowa staje się coraz bardziej nosowa i niewyraźna;
• dodatni wynik próby z chlorkiem edrofonium (Tensilonem): zmniejszeniu lub zniesieniu objawów po dożylnym podaniu 10 mg leku
• badania elektrofizjologiczne:
  • stwierdzenie tzw. dekrementu miastenicznego w elektrostymulacyjnej próbie nużliwości
  • ocena wyniku badania elektromiograficznego pojedynczego włókna mięśniowego.
• wykryciu przeciwciał anty-AChR i (lub) anty-MusK.

[edytuj] Różnicowanie

W diagnostyce różnicowej miastenii rzekomoporaźnej należy uwzględnić:

• zespół miasteniczny Lamberta-Eatona
• botulizm
• zatrucie pestycydami
• zespół po leczeniu cuprenilem
• stwardnienie rozsiane
• guz pnia mózgu
• uszkodzenie nerwów gałkoruchowych
• miopatię oczno-gardłową
• miopatie mitchondrialne
• nerwicę

[edytuj] Leczenie

Leczenie farmaceutyczne ma na celu zwiększenie stężenia acetylocholiny w złączach nerwowo-mięśniowych i zapobieganie wytwarzania przeciwciał receptorów acetylocholiny. W pierwszym celu stosuje się inhibitory cholinoesterazy:

• neostygminę
• pirydostygminę
• ambenonium.

Produkcję przeciwciał ogranicza się leczeniem immunosupresyjnym. Stosowane leki to:

• prednizon, metyloprednizon
• azatiopryna
• cyklofosfamid
• metotreksat
• mykofenolan mofetylu.

Niekiedy stosuje się plazmaferezę i dożylne wlewy immunoglobulin.

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu grasicy (tymektomia), do czego bezwzględnym wskazaniem jest podejrzenie grasiczaka.

[edytuj] Rokowanie

W miastenii jest bardzo zróżnicowane. U niektórych pacjentów dochodzi do samoistnej remisji. W przełomie miastenicznym złe, prowadzące do śmierci w wyniku zajęcia mięśni oddechowych.

[edytuj] Bibliografia

• Miastenia i zespoły miasteniczne. W: Maria H. Strugalska-Cynowska: Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, ss. 324-334. ISBN 83-200-3244-X. 
• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.