Rak pęcherzyka żółciowego

Z Wikipedii

	Rak pęcherzyka żółciowego
(adenocarcinoma vesicae fellae)
ICD-10:	C23-C24
C23-C24.0 {{{X.0}}}
C23-C24.1 {{{X.1}}}
C23-C24.2 {{{X.2}}}
C23-C24.3 {{{X.3}}}
C23-C24.4 {{{X.4}}}
C23-C24.5 {{{X.5}}}
C23-C24.6 {{{X.6}}}
C23-C24.7 {{{X.7}}}
C23-C24.8 {{{X.8}}}
C23-C24.9 {{{X.9}}}

Rak pęcherzyka żółciowego (łac. adenocarcinoma vesicae fellae) – choroba nowotworowa pęcherzyka żółciowego, powstająca wskutek nowotworowej transformacji nabłonka gruczołowego wyścielającego światło narządu. Jest rzadkim nowotworem, źle rokującym ze względu na długo bezobjawowy przebieg.

Spis treści 1 Epidemiologia 2 Etiopatogeneza 3 Czynniki ryzyka 4 Obraz makroskopowy 5 Objawy 6 Diagnostyka 7 Rokowanie 8 Leczenie 9 Klasyfikacja TNM 10 Bibliografia 11 Przypisy

[edytuj] Epidemiologia

• rzadki nowotwór, w USA częstość zachorowań wynosi 3:100.000/rok
• w niektórych krajach, m. in. krajach Ameryki Południowej, Japonii i Izraelu jest częstszy. W Chile stanowi 4. przyczynę zgonów nowotworowych
• 5. co do częstości nowotwór przewodu pokarmowego
• do 5 razy częstszy u kobiet

[edytuj] Etiopatogeneza

Częsta koincydencja choroby nowotworowej pęcherzyka żółciowego i kamicy sugeruje, że mechaniczne drażnienie ściany narządu przez złogi może pobudzać nowotworzenie. Postulowano również związek mutacji genu P53 i wystąpienia nowotworu.

[edytuj] Czynniki ryzyka

• kamica żółciowa (ryzyko wzrasta ze średnicą kamieni, duże gdy Ø >3 cm)
• płeć żeńska
• otyłość, duża podaż węglowodanów
• przewlekłe zakażenie Salmonella typhi
• pęcherzyk porcelanowy (niedawne doniesienia kwestionują związek uwapnienia ściany pęcherzyka i większego ryzyka nowotworu)
• polipowatość, duże polipy Ø > 10 mm
• anomalie anatomiczne w zakresie połączenia przewodu trzustkowego i żółciowego
• częściowa gastrektomia
• AIDS
• picie alkoholu^[1][2]

[edytuj] Obraz makroskopowy

Wyróżniamy dwie postaci raka pęcherzyka żółciowego:

• postać naciekająca – występuje częściej, słabo odgraniczony obszar rozlanego pogrubienia i stwardnienia ściany pęcherzyka, guz o charakterze włóknistym, bardzo twardy
• postać egzofityczna – nowotwór rośnie do światła, tworząc nieregularną, kalafiorowatą masę, naciekając jednocześnie położoną pod nim ścianę

[edytuj] Objawy

• ból w prawym górnym kwadrancie
• objawy cholestazy:
  • żółtaczka
  • stolce tłuszczowe
  • nasilony świąd skóry
• spadek wagi ciała, złe samopoczucie, zmęczenie
• nudności, wymioty
• nietolerancja tłustych potraw, jadłowstręt
• czasem objaw Courvoisiera
• macalny guz w rzucie pęcherzyka żółciowego
• hepatomegalia, wodobrzusze

[edytuj] Diagnostyka

Rak pęcherzyka żółciowego bardzo długo pozostaje bezobjawowy, dlatego do rozpoznania nowotworu często dochodzi przypadkowo podczas badań TK czy USG wykonywanych z innych przyczyn. Niepokojące może być również podwyższenie wskaźników cholestazy w badaniach laboratoryjnych. W przypadku wystąpienia objawów sugerujących nowotwór, wykonuje się następujące badania:

• USG
• TK
• biopsja aspiracyjna cienkoigłowa
• ERCP
• MRI

[edytuj] Rokowanie

• niepomyślne, guz zwykle nieresekcyjny w momencie rozpoznania (3/4 przypadków)
• ogólne przeżycie wynosi średnio 6 miesięcy od rozpoznania
• 5-letnie przeżycie wynosi 1-5%

[edytuj] Leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne i resekcja guza z szerokim marginesem tkanek. W zaawansowanym nowotworze zwykle oferowane jest leczenie paliatywne:

• endoskopowy przezskórny drenaż dróg żółciowych
• terapia fotodynamiczna
• leki przeciwbólowe
• przezskórna neuroliza splotu trzewnego
• radioterapia

Badania kliniczne mające na celu określenie skuteczności chemioterapii u pacjentów z rakiem pęcherzyka żółciowego obejmowały małe grupy chorych. Wykazano stosunkowo dobrą odpowiedź w przypadku schematu leczenia FAM (5-fluorouracyl + adriamycyna + mitomycyna C).

[edytuj] Klasyfikacja TNM

Klasyfikacja TNM wg American Joint Committee of Cancer, 2002

T: wielkość guza pierwotnego

T	Opis
T0	nie stwierdza się obecności guza pierwotnego
TX	nie można określić wielkości guza pierwotnego
TIS	Carcinoma in situ
T1a	nacieka blaszkę właściwą błony śluzowej
T1b	nacieka blaszkę mięśniową błony śluzowej
T2	nacieka przydankę, bez nacieku surowicówki ani wątroby
T3	naciek błony surowiczej (otrzewnej trzewnej) i (lub) wątroby i (lub) jeszcze jednego narządu lub struktury anatomicznej (żołądka, dwunastnicy, okrężnicy, trzustki, sieci większej, dróg żółciowych)
T4	naciek żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej lub naciek licznych narządów i struktur anatomicznych poza wątrobą

N: zajęcie regionalnych węzłów chłonnych

N	Opis
Nx	nie można stwierdzić zajęcia regionalnych węzłów chłonnych
N1a	naciek węzłów więzadła dwunastniczo-wątrobowego
N1b	inne regionalne węzły chłonne zajęte

M: odległe przerzuty

M	Opis
Mx	nie można stwierdzić obecności przerzutów odległych
M0	brak odległych przerzutów
M1	przerzuty odległe obecne

[edytuj] Bibliografia

• de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, Gunderson LL, Nagorney DM: Biliary tract cancers. N Engl J Med 1999;341:1368-1378.
• Gerd Herold i współautorzy: Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005 ISBN 83-200-3380-2
• Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN 83-200-3249-0

Przypisy