Zespół Cronkhite'a-Canady

Z Wikipedii

Zespół Cronkhite'a i Canady (ang. Cronkhite-Canada syndrome) – bardzo rzadki, niedziedziczny zespół chorobowy cechujący się zaburzeniami rozwojowymi błony śluzowej, manifestujący się współwystępowaniem polipowatości żołądka i jelit oraz objawów skórnych. Dotyczy zwykle osób pomiędzy 30. i 85. rokiem życia.

Spis treści 1 Historia 2 Etiologia 3 Diagnostyka 4 Objawy 5 Leczenie 6 Przypisy 7 Bibliografia 8 Linki zewnętrzne

[edytuj] Historia

Zespół został opisany po raz pierwszy przez Leonarda W. Cronkhite'a i Wilmę J. Canadę na łamach New England Journal of Medicine w 1952 roku^[1]. Piśmiennictwo notuje około 400 przypadków wystąpienia zespołu, w tym około 65% u osób pochodzenia japońskiego.

[edytuj] Etiologia

Przyczyny powstawania zespołu nie są znane.

[edytuj] Diagnostyka

W badaniach obrazowych i endoskopowych stwierdza się polipowatość żołądka i jelit. W niektórych przypadkach obserwuje się olbrzymie fałdy błony śluzowej żołądka, podobne jak w chorobie Ménétriera. Badanie histopatologiczne wykazuje w przewodzie pokarmowym zmiany typu hamartomatosis.

[edytuj] Objawy

Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego:

• bóle brzucha
• biegunki
• zaburzenia elektrolitowe
• utrata masy ciała (zaburzenia wchłaniania)

Zmiany skórne:

• rozsiana plamkowa hiperpigmentacja (najczęściej kończyn górnych)
• szybko postępujące łysienie
• zaniki paznokci rąk i stóp (onychodystrofia)

[edytuj] Leczenie

Brak rekomendacji i schematów leczenie choroby. Stosuje się leczenie objawowe, uzupełnia niedobory, postuluje się leczenie glikokortykosteroidami lub podawanie ranitydyny.

Leczenie chirurgiczne rezerwuje się dla powikłań choroby, średnie ryzyko zezłośliwienia polipów szacuje się na około 10% (większe w populacji japońskiej).

Przypisy

[edytuj] Bibliografia

• Katarzyna Wróbel, Objawy dermatologiczne w chorobach przewodu pokarmowego. Przewodnik Lekarza 6/2003 ISSN 1505-8409
• eMedicine - Cronkhite-Canada Syndrome

[edytuj] Linki zewnętrzne

• POLYPOSIS, SKIN PIGMENTATION, ALOPECIA, AND FINGERNAIL CHANGES w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (en)