Czerwienica prawdziwa

Z Wikipedii

	Czerwienica prawdziwa
(polycythemia vera)
ICD-10:	D45
D45.0 {{{X.0}}}
D45.1 {{{X.1}}}
D45.2 {{{X.2}}}
D45.3 {{{X.3}}}
D45.4 {{{X.4}}}
D45.5 {{{X.5}}}
D45.6 {{{X.6}}}
D45.7 {{{X.7}}}
D45.8 {{{X.8}}}
D45.9 {{{X.9}}}

Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera, ang. primary polycythemia, polycythemia vera, PCV, polycythemia rubra vera, PRV, erythremia) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.

Spis treści 1 Epidemiologia 2 Etiopatogeneza 3 Objawy 4 Powikłania 5 Rozpoznanie 5.1 Kryteria rozpoznania wg WHO 6 Leczenie 7 Rokowanie 8 Bibliografia

[edytuj] Epidemiologia

Występuje z częstością 2:100 000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.

[edytuj] Etiopatogeneza

Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową (CML).

[edytuj] Objawy

• bóle i zawroty głowy
• szum w uszach
• zmęczenie
• duszność wysiłkowa
• krwawienie z nosa
• zaburzenia widzenia
• erytromelalgia
• nadciśnienie tętnicze
• sinoczerwonawe zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek (łac. plethora polycythaemica)
• świąd skóry - charakterystycznym objawem dla czerwienicy prawdziwej jest jego nasilenie po gorącej kąpieli. Ma to najprawdopodobniej związek z degranulacją mastocytów.
• powiększenie śledziony i (lub) wątroby
• zastoinowe naczynia żylne w badaniu dna oka
• objawy dny moczanowej.

[edytuj] Powikłania

• zakrzepy żylne lub tętnicze (udar mózgu, zawał mięśnia sercowego, zakrzepica żył powierzchniowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna)
• skaza krwotoczna
• zwłóknienie szpiku i w konsekwencji jego niewydolność
• rozwój ostrej białaczki
• choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy

[edytuj] Rozpoznanie

[edytuj] Kryteria rozpoznania wg WHO

Kryteria główne

• A1 – wzrost masy krążących erytrocytów >25% normy dla płci i wieku lub Hb> 18,5 g/dl u mężczyzn, 16,5 g/dl u kobiet, lub zwiększenie Ht > 60% u mężczyzn i > 56% u kobiet
• A2 – wykluczenie czerwienicy wtórnej i czerwienicy rzekomej
• A3 – splenomegalia
• A4 – brak transkryptu genu fuzyjnego BCR/ABL
• A5 – samoistny wzrost kolonii erytroidalnych przez komórki prekursorowe linii erytropoetycznej.

Kryteria mniejsze

• B1 – PLT > 400 000/μl
• B2 – WBC >10 000/μl (12 500 u palaczy)
• B3 – bogatokomórkowy szpik z przewagą rozrostu linii erytropoetycznej i megakariopoetycznej
• B4 – zmniejszone lub prawidłowe stężenie EPO w surowicy

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie pierwszych dwóch głównych kryteriów i innego dowolnego głównego lub pierwszych dwóch głównych kryteriów i dwóch dowolnych kryteriów mniejszych.

[edytuj] Leczenie

• hydroksykarbamid
• interferon α w razie potrzeby
• anagrelid - w przypadku zagrażającej życiu nadpłytkowości
• busulfan lub radioaktywny fosfor
• pirymetamina i pipobroman - w razie nieskuteczności hydroksykarbamidu
• puszczanie krwi
• leki przeciwzakrzepowe
• allopurynol - w razie hiperurykemii
• leki przeciwhistaminowe lub naświetlenia - w przypadku świądu

[edytuj] Rokowanie

Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata. U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.

[edytuj] Bibliografia

• Interna pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 2, str. 756 ISBN 83-200-2872-8
• Medycyna wewnętrzna Gerd Herold i współautorzy, str. 98-100 ISBN 83-200-3322-5