Glukagonoma

Z Wikipedii

	Nowotwór złośliwy trzustki - część wewnątrzwydzielnicza
(glucagonoma)
ICD-10:	C25.4
C25.4.0 {{{X.0}}}
C25.4.1 {{{X.1}}}
C25.4.2 {{{X.2}}}
C25.4.3 {{{X.3}}}
C25.4.4 {{{X.4}}}
C25.4.5 {{{X.5}}}
C25.4.6 {{{X.6}}}
C25.4.7 {{{X.7}}}
C25.4.8 {{{X.8}}}
C25.4.9 {{{X.9}}}

Glukagonoma - rzadko występujący (zapadalność 1 : 20 mln /rok), hormonalnie czynny guz wywodzący się z komórek A trzustki wydzielający glukagon. Stanowi poniżej 2% guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Obecność guza glukagonowego może być składową zespołu MEN1.

Glukagonoma jest najczęściej pojedynczym, litym, dużym (> 3 cm) guzem złośliwym cechującym się powolnym wzrostem. Lokalizuje się zwykle w ogonie trzustki, poza trzustką występuje rzadko. Przerzuty w większości przypadków stwierdza się w wątrobie i okolicznych węzłach chłonnych.

[edytuj] Objawy kliniczne

Najbardziej charakterystycznym, choć niespecyficznym objawem glukagonoma są zmiany skórne o typie pełzającego rumienia martwiczego (migratory nectolytic erythema).
Cukrzyca o łagodnym przebiegu.
Bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka, prawdopodobnie wskutek wydzielania przez komórki nowotworowe innych peptydów – wazoaktywnego peptydu jelitowego, kwasu 5-indolooctowego i kalcytoniny.
Szybka utrata masy ciała, niedokrwistość normobarliwa, nawracające infekcje jamy ustnej.
Zakrzepica żylna i zatorowość płucna.
Zaburzenia psychiczne i neurologiczne (drażliwość, upośledzenia pamięci świeżej, wygórowanie odruchów ścięgnistych, dodatni objaw Babińskiego, dyzartria, oczopląs).

[edytuj] Rozpoznanie

Rozpoznanie potwierdza znacznie podwyższone stężenie glukagonu w surowicy krwi (ponad 1 000 pg/ml) oraz obecność guza w badaniach obrazowych. Pomocny może być test stymulacji wydzielania glukagonu po podaniu dożylnym argininy.

[edytuj] Leczenie

Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza. Leczenie paliatywne polega na podawaniu analogów somatostatyny.

[edytuj] Bibliografia

Marta Kunkel, Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka i leczenie. Przewodnik Lekarza 3/2005 ISSN 1505-8409
Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. tom I, II Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.