Ziarniniak Wegenera

Z Wikipedii

	Ziarniniakowatość Wegenera
(granulomatosis Wegeneri)
ICD-10:	M31.3
M31.3.0 {{{X.0}}}
M31.3.1 {{{X.1}}}
M31.3.2 {{{X.2}}}
M31.3.3 {{{X.3}}}
M31.3.4 {{{X.4}}}
M31.3.5 {{{X.5}}}
M31.3.6 {{{X.6}}}
M31.3.7 {{{X.7}}}
M31.3.8 {{{X.8}}}
M31.3.9 {{{X.9}}}

Ziarniniak Wegenera (ziarniniakowatość Wegenera, łac. granulomatosis Wegeneri, ang. Wegener's granulomatosis) – martwicze zapalenie małych tętnic obejmujące głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.

[edytuj] Epidemiologia

Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 25-150:1 000 000 osób^{[potrzebne źródło]}.

[edytuj] Objawy kliniczne i przebieg

Występują mało swoiste objawy ogólne - osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.

Charakterystyczne są też: kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność układu dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA, rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.

[edytuj] Leczenie

Lekiem z wyboru jest cyklofosfamid i glikokortykosteroidy. Lekiem alternatywnym jest metotreksat. Rokowanie nie jest pomyślne dla pacjenta, u którego za późno wykryto objawy choroby. Odpowiednio wczesne leczenie cyklofosfamidem zapewnia remisję choroby u ponad 90% pacjentów^{[potrzebne źródło]}.

[edytuj] Historia

Pierwszym który opisał tę jednostkę chorobową był Peter McBride (1854-1946); zrobił to w 1897 roku. Heinz Karl Ernst Klinger (ur. 1907) wniósł wiele do wiedzy o patogenezie schorzenia, natomiast pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener (1907-1990), co przyczyniło się do uhonorowania go w nazwie choroby. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania ziarniniakowatości Wegenera.

[edytuj] Bibliografia

V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1
Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. ISBN 83-7430-069-8.
Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 371. ISBN 978-83-60072-75-2.