Choroba Schönleina-Henocha

Z Wikipedii

	Choroba Schönleina-Henocha (plamica alergiczna)
(Purpura allergica)
ICD-10:	D69.0
D69.0.0 {{{X.0}}}
D69.0.1 {{{X.1}}}
D69.0.2 {{{X.2}}}
D69.0.3 {{{X.3}}}
D69.0.4 {{{X.4}}}
D69.0.5 {{{X.5}}}
D69.0.6 {{{X.6}}}
D69.0.7 {{{X.7}}}
D69.0.8 {{{X.8}}}
D69.0.9 {{{X.9}}}

Typowe dla plamicy Schönleina i Henocha wybroczyny na skórze.

Choroba Schönleina-Henocha (plamica alergiczna, łac. purpura Henoch-Schönlein, ang. Henoch-Schönlein purpura, HSP) – choroba autoimmunologiczna polegająca na zapaleniu drobnych naczyń krwionośnych, na skutek odkładania się w nich kompleksów immunologicznych zawierających IgA (immunoglobulinę A).

[edytuj] Epidemiologia

Nie można jednoznacznie wyjaśnić przyczyn choroby. Zaczyna się ona zazwyczaj po infekcji lub w jej trakcie. Najczęściej są to infekcje górnych dróg oddechowych (przede wszystkim angina paciorkowcowa), ale rzut choroby może być również wyzwolony na przykład zapaleniem żołądka i zakażeniem Helicobacter pylori oraz wystąpić po przechorowaniu ospy wietrznej.

Choroba dotyczy najczęściej dzieci w wieku od 2 do 11 lat i częściej występuje u chłopców (około dwóch razy częściej niż u dziewczynek).

[edytuj] Patofizjologia

Mikrofotografia preparatu histologicznego ludzkiej skóry przygotowanego do bezpośredniej immunofluorescencji przy użyciu przeciwciał ant-IgA. Biopsję skóry pobrano od pecjenta z chorobą Schönleina-Henocha. Depozyty IgA znajdują się w ścianach małych powierzchownych kapilar (żółte strzałki). Jasnozielony falisty obszar w górnej części to naskórek. Poniżej niego znajduje się skóra właściwa.

Kompleksy immunologiczne składające się z przeciwciał (IgA) i antygenu odkładają się w ścianach drobnych naczyń krwionośnych wywołując miejscowy stan zapalny, prowadzący do zaburzeń przepływu krwi i miejscowych ognisk martwicy.

[edytuj] Objawy

Plamica w chorobie Schönleina-Henocha na kończynach.

Wyróżnia się trzy główne grupy objawów wynikające z zajęcia naczyń w różnych okolicach ciała:

Zmiany skórne (90% przypadków) – pod postacią wysypki krwotocznej (wybroczyn – plamicy), zlokalizowanej głównie na kończynach dolnych i pośladkach, najczęściej niebolesne (chociaż pacjenci zgłaszają swędzenie), ustępujące z zasinieniem.
Zmiany stawowe (75%) – bóle i obrzęk stawów (najczęściej skokowych, kolanowych, łokciowych).
Bóle brzucha (60%) – wywołane miejscowymi ogniskami zapalnymi w naczyniach krezki, czasem bardzo silne (występują objawy ostrego brzucha, co przy błędnym rozpoznaniu prowadzi do niepotrzebnych interwencji chirurgicznych). Może im towarzyszyć obecność krwi w kale.
Zmiany nerkowe.
Zmiany płucne (rzadko, <5%).
Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym (około 10%), najczęściej objawiające się bólami głowy.

[edytuj] Diagnostyka

W większości wypadków rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu i badania lekarskiego. Badania laboratoryjne i obrazowe potwierdzają rozpoznanie i pozwalają na wykluczenie innych chorób.

Badania krwi wykazują czasem podwyższoną liczbę leukocytów świadczącą o trwającej infekcji, przy trwającym rzucie podwyższeniu ulega stężenie D-dimerów. W moczu obserwuje się obecność erytrocytów i białka. Wyniki badań mogą korelować z ciężkością przebiegu choroby.

[edytuj] Powikłania

Zazwyczaj choroba przebiega w sposób łagodny i przemija bez powikłań, chociaż zdarzają się nawroty. U jednego na stu pacjentów zajęcie nerek prowadzi w różnym czasie do rozwoju ich niewydolności. Dlatego dzieci po przebytym epizodzie choroby Schönleina i Henocha powinny pozostawać pod opieką poradni nefrologicznej. Utrata krwi (z moczem i kałem) prowadzi do niedokrwistości, jednak w większości wypadków organizm szybko regeneruje się po ustąpieniu objawów. Zajęcie naczyń krezki może w rzadkich wypadkach spowodować wgłobienie (raczej u młodszych dzieci), a wtedy konieczna jest interwencja chirurgiczna. Inne powikłania zdarzają się bardzo rzadko i są związane z zajęciem naczyń w określonych narządach (np. zaburzenia czynności serca, bóle głowy, zmiana zachowania).

[edytuj] Leczenie

W większości przypadków stosuje się jedynie leczenie objawowe. Stosuje się leki hemostatyczne ("uszczelniające") naczynia krwionośne (rutozyd, etamsylat). Bardzo ważne jest ograniczenie aktywności fizycznej. Przy zajęciu stawów ulgę przynoszą niesterydowe leki przeciwzapalne (ibuprofen, naproksen). W przypadkach trwającej infekcji stosuje się dotyczące jej leczenie przyczynowe (np. antybiotyki, leki przeciwwirusowe). W poważniejszych przypadkach stosuje się sterydy, heparynę, kwas epsiaminokapronowy. Leczenie przebiega często w szpitalu i może trwać nawet kilka miesięcy.

[edytuj] Bibliografia

Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.
Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1696. ISBN 83-7430-069-8.