Guz worka endolimfatycznego

Z Wikipedii

Obraz MRI T₁-zależny głowy pacjenta z VHL bez wzmocnienia kontrastowego pokazuje zmiany w lewej gałce ocznej i ogniska wysokiego sygnału w przestrzeni nadtwardówkowej, odpowiadające lokalizacji ELST.

Obraz MRI T₁-zależny ze wzmocnieniem kontrastowym uwidacznia zmiany w obydwu gałkach ocznych i ELST w tylnym dole czaszki.

Tomografia komputerowa w skośnej projekcji przez kość skroniową ukazuje ubytki kości spowodowane rozrostem ELST.

Guz worka endolimfatycznego (guz woreczka endolimfatycznego, ang. endolymphatic sac tumor, ELST) – rzadki typ guza nowotworowego wywodzącego się z worka śródchłonki. Występuje szczególnie często u chorych z zespołem von Hippla-Lindaua. ELST charakteryzuje się miejscową złośliwością: rozrasta się niszcząc piramidę kości skroniowej i struktury ucha wewnętrznego, czego następstwem jest różnego stopnia upośledzenie słuchu, do całkowitej głuchoty włącznie. ELST może naciekać nerwy czaszkowe - twarzowy i przedsionkowo-ślimakowy. Guz rośnie w kierunku móżdżku w sposób przypominający inne nowotwory tej okolicy i dając objawy zespołu kąta mostowo-móżdżkowego. Wczesne rozpoznanie choroby jest szczególnie ważne, ponieważ zabieg chirurgiczny może zapobiec nieodwracalnej utracie słuchu.

[edytuj] Historia

Zmiany w kości skroniowej opisywane były przez Brandta^[1] i Lindaua^[2] już w latach 20., ale dopiero w ostatnich latach opisano je jako nowy, nieznany wcześniej typ guza^[3]. Dokonał tego Heffner w 1989 roku^[4].

[edytuj] Obraz histologiczny

Histologicznie ELST nie jest naczyniakiem zarodkowym, przypominając raczej torbielakogruczolaka brodawkowego najądrza, również występującego w przebiegu VHL^[5].

[edytuj] Objawy i przebieg

Objawami, z którymi zgłaszają się chorzy, są^[6]:

upośledzenie lub utrata słuchu (95%), gwałtowna w połowie przypadków
szumy uszne (92%)
zawroty głowy, zaburzenia równowagi (62%)
wrażenie pełności wewnątrz ucha (29%)
porażenie nerwu twarzowego (8%).

Średnia wieku wystąpienia objawów choroby to 22 lata^[6].

[edytuj] Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa

Stwierdzenie guza tylnego dołu czaszki o takim typie wzrostu u pacjenta z rozpoznaniem choroby von Hippla-Lindaua albo z dodatnim wywiadem rodzinnym w tym kierunku jest w zasadzie równoznaczne z rozpoznaniem ELST. Doniesienia o guzach splotu naczyniówkowego^[7], gruczolakach^[8] i gruczolakorakach u pacjentów z VHL prawdopodobnie w rzeczywistości dotyczyły guzów worka endolimfatycznego^[5].

[edytuj] Leczenie

Leczeniem w z wyboru jest mikrochirurgiczna resekcja guza, zazwyczaj metodą petrosektomii bocznej.

Przypisy

↑ Brandt R. Aur erage der angiomatosis retinae. Von Graefes Arch Opthalmol 1921; 106:127-36.
↑ Lindau A. Studien über Kleinhirncysten: Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis Retinæ. Acta Path Microbiol Scand Suppl 1926;1:1-128.
↑ Manski TJ, Heffner DK, Glenn GM, et al. Endolymphatic sac tumors: a source of morbid hearing loss in von Hippel-Lindau disease. JAMA. 277, 1461-6. 1997.
↑ Heffner DK. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64, 11, 2292-302. 1989. PMID 2804921.
↑ ^5,0 ^5,1 Choyke PL, Glenn GM, Walther MM, Patronas NJ, Linehan WM, Zbar B. Von Hippel Lindau Disease: Genetic, Clinical and Imaging Features. Radiology, 146, 629-642. 1995.
↑ ^6,0 ^6,1 Lonser RR, Kim HJ, Butman JA, Vortmeyer AO, Choo DI, Oldfield EH. Tumors of the endolymphatic sac in von Hippel-Lindau disease. N Engl J Med. 2004 350(24):2481-6. PMID 15190140
↑ Blamires TL, Maher ER. Chroroid plexus papilloma. A new presentation of von Hippel Lindau disease. Eye, 90, 2-3. 1992.
↑ Palmer JM, Coker NJ, Harper RL. Papillary adenoma of the temporal bone in von Hippel Lindau disease. Otolaryngol Head Neck Surg, 100, 64-68. 1989.

[edytuj] Bibliografia

Choyke PL, Glenn GM, Walther MM, Patronas NJ, Linehan WM, Zbar B. Von Hippel Lindau Disease: Genetic, Clinical and Imaging Features. Radiology. 146, 629-642. 1995.
Lonser RR, Kim HJ, Butman JA, Vortmeyer AO, Choo DI, Oldfield EH. Tumors of the endolymphatic sac in von Hippel-Lindau disease. N Engl J Med. 350, 24, 2481-6. 2004. PMID 15190140.
Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 141. ISBN 978-83-60072-75-2.