Ziarnica złośliwa

Z Wikipedii

	Choroba Hodgkina
(Lymphogranulomatosis maligna)
ICD-10:	C81
C81.0 Przewaga limfocytów
C81.1 Stwardnienie guzkowe
C81.2 Mieszanokomórkowa
C81.3 Zmniejszenie limfocytów
C81.4 {{{X.4}}}
C81.5 {{{X.5}}}
C81.6 {{{X.6}}}
C81.7 Inna choroba Hodgkina
C81.8 {{{X.8}}}
C81.9 Choroba Hodgkina, nie określona

Preparat histologiczny bioptatu węzła chłonnego zajętego przez ziarnicę złośliwą

Preparat węzła barwiony immunohistochemicznie w kierunku markerów powierzchniowych CD30

Ziarnica złośliwa, choroba Hodgkina, limfogranulomatoza, nazwa zalecana: chłoniak Hodgkina (łac. Lymphogranulomatosis maligna LGM, ang. Hodgkin's disease HD) - układowa choroba nowotworowa układu chłonnego (chłoniak), atakująca węzły chłonne i pozawęzłową tkankę limfatyczną. Przebieg choroby jest długo bezobjawowy, ale przerzuty poza układ limfatyczny występują z dużym opóźnieniem, dlatego nawet późne rozpoznanie daje szansę na wyleczenie. W zależności od stopnia zaawansowania choroby wyleczalność ziarnicy złośliwej wynosi od 50 do 95%. Uważa się, że na rozwój tej choroby wpływa wirus Epsteina-Barr.

[edytuj] Historia

Pierwsze wzmianki o ziarnicy datuje się na 1666, jednak dopiero w 1832 choroba została opisana przez Thomasa Hodgkina (1798-1866), stąd często nazywana jest chorobą Hodgkina lub chłoniakiem Hodgkina.

[edytuj] Obraz kliniczny

Charakterystyczna dla ziarnicy złośliwej jest obecność złośliwych komórek Reed–Sternberga w badaniu histopatologicznym tkanki pobranej z węzłów chłonnych. W celu zdiagnozowania stopnia zaawansowania klinicznego choroby wykonuje się też badania radiologiczne, ultrasonograficzne, tomografię i scyntygrafię a także biopsję szpiku kostnego i pozytronową tomografię emisyjną (PET). Objawami sugerującymi ziarnicę złośliwą są przede wszystkim nieboleśnie powiększone i zbite w pakiety węzły chłonne (karkowe, rzadziej pachowe lub pachwinowe). Niekiedy obserwuje się powiększenie wątroby lub śledziony. Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi: gorączka, poty nocne, utrata masy ciała, uporczywy świąd. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższony OB i niedokrwistość. Rzadko mogą wystąpić bóle zaatakowanych węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu, co jest jednak bardzo charakterystyczne dla ziarnicy złośliwej. W ziarnicy złośliwej można się spotkać z wystąpieniem amyloidu AA oraz martwicy serowatej.

Wszystkie stopnie dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) objawów ogólnych takich jak gorączka powyżej 38°C, nocne poty, utrata powyżej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Do użycia oznaczenia „B” konieczne jest stwierdzenie co najmniej jednego z tych objawów. Niekiedy stosuje się również znacznik „X” oznaczający obecność masywnego guza (powyżej 10 cm średnicy) w śródpiersiu.

**Stopnie klinicznego zaawansowania ziarnicy złośliwej (klasyfikacja Ann Arbor)^[1]^[2]**
Stopień	Modyfikacje oznaczenia	Zaawansowanie choroby
I		zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych
I	I_E	zajęcie jednego narządu pozawęzłowego
II		zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony
II	II_E	jak wyżej z dodatkowym zajęciem sąsiadującego narządu pozawęzłowego
III		zajęcie węzłów po obu stronach przepony
	III_S	zajęcie śledziony
	III_E	zajęcie sąsiadującego narządu pozawęzłowego
	III_ES	równoczesne zajęcie śledziony i sąsiadującego narządu pozalimfatycznego
IV		zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie

[edytuj] Zachorowalność

Statystycznie na ziarnicę złośliwą zapadają w Polsce co roku 2-3 osoby na 100 000 mieszkańców, częściej mężczyźni niż kobiety. U osób dorosłych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności, pierwszy występuje ok. 25 r.ż., a drugi po 50 r.ż. 10% przypadków zachorowań ma miejsce u dzieci poniżej 16 r.ż.

[edytuj] Leczenie

W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się chemioterapię, radioterapię oraz leczenie skojarzone (chemioterapia + radioterapia). W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Do najczęstszych schematów w leczeniu ziarnicy złośliwej należy "ABVD" (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna) lub "BEACOPP" (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon)

[edytuj] Histopatologiczne typy LGM

LP - Lymphocyte predominance (najlepsze rokowanie)
MC - Mixed cellularity
NS - Nodular sclerosis (najpopularniejszy typ his/pat, około 80% zachorowań)
LD - Lymphocyte depletion (najgorsze rokowanie)

[edytuj] Linki zewnętrzne

Przypisy

↑ Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. Cancer Res. 31(11):1860-1. PMID 5121694.
↑ Klasyfikacja ta odnosi się również do chłoniaków nieziarniczych

[edytuj] Bibliografia

Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 1, Patologia ogólna Polska Akademia Umiejętności Wydział Lekarski, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7
V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner, Wrocław 2005 ISBN 0-7216-9274-5