Amyloidoza

Z Wikipedii

	Amyloidoza
(amyloidosis)
ICD-10:	E85.9
E85.9.0 {{{X.0}}}
E85.9.1 {{{X.1}}}
E85.9.2 {{{X.2}}}
E85.9.3 {{{X.3}}}
E85.9.4 {{{X.4}}}
E85.9.5 {{{X.5}}}
E85.9.6 {{{X.6}}}
E85.9.7 {{{X.7}}}
E85.9.8 {{{X.8}}}
E85.9.9 {{{X.9}}}

Złogi amyloidu w dwunastnicy barwione czerwienią Kongo, powiększenie 10x.

Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza - schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β, dającego charakterystyczny obraz rentgenowski, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie.

Złogi charakteryzują się:

Barwieniem na niebiesko po zadziałaniu jodu i rozcieńczonego kwasu siarkowego, stąd nadana przez Virchowa nazwa.
Barwieniem na zielono i podwójnym załamaniem w świetle spolaryzowanym po dodaniu czerwieni Kongo.
w obrazie mikroskopu elektronowego stwierdza się obecność komponentu niewłóknikowego, tzw. składowej P.
Eozynofilii w rozmazie krwi.

W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoninowate, jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana.

Skrobiawica wywołuje objawy stosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:

W nerkach: zespół nerczycowy, białkomocz, niewydolność nerek.
W sercu: źle rokującą niewydolność serca i zaburzenia przewodzenia prowadzące do rozwoju arytmii.
W obwodowym układzie nerwowym: neuropatie i polineuropatie.
W mózgu chorobę Alzheimera.
w języku, wątrobie, śledzionie odpowiednio makroglosję, hepatomegalię, splenomegalię, rzadziej inne zespoły.

Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:

Amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie immunoglobulin. Może występować także w szpiczaku.
Amyloidozę wtórną ze złogami białka SAA, może do niej dochodzić w przewlekłych chorobach zapalnych i niezapalnych, w chłoniakach a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie.
Amyloidozę dializacyjną, po kilkunastu latach dializ β₂ mikroglobulina gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka.
Amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z gelsoliną, także inne, rzadkie amyloidozy.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań biopsyjnych, biochemicznych i genetycznych. Leczenie dotyczy głównie choroby będącej przyczyną, poza tym jest objawowe. Rokowanie zależy od postaci choroby, średnie przeżycie waha się w granicach 1-15 lat.