Choroba Addisona

Z Wikipedii

	Pierwotna niewydolność kory nadnerczy
(hypofunctio corticis glandularum suprarenalium primaria morbus Addisoni)
ICD-10:	E27.1, E27.2[1]
E27.1, E27.2[1].0 {{{X.0}}}
E27.1, E27.2[1].1 {{{X.1}}}
E27.1, E27.2[1].2 {{{X.2}}}
E27.1, E27.2[1].3 {{{X.3}}}
E27.1, E27.2[1].4 {{{X.4}}}
E27.1, E27.2[1].5 {{{X.5}}}
E27.1, E27.2[1].6 {{{X.6}}}
E27.1, E27.2[1].7 {{{X.7}}}
E27.1, E27.2[1].8 {{{X.8}}}
E27.1, E27.2[1].9 {{{X.9}}}

Choroba Addisona, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (ang. adrenal hypofunction, adrenal insufficiency, Addison's disease) - schorzenie układu dokrewnego, zespół objawów spowodowanych przewlekłym niedoborem hormonów produkowanych przez korę nadnerczy.

Spis treści 1 Historia 2 Epidemiologia 3 Etiopatogeneza 4 Objawy 5 Diagnostyka 6 Leczenie 6.1 Glikokortykosteroidy 6.2 Mineralokortykoidy 7 Rokowanie 8 Zobacz też 9 Bibliografia 10 Przypisy

[edytuj] Historia

Po raz pierwszy schorzenie zostało opisane przez brytyjskiego chirurga Thomasa Addisona w 1855 r. w pracy pt: "On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules". Dopiero w 1949 roku Edward Calvin Kendall zsyntetyzował kortyzon, umożliwiając w ten sposób skuteczne leczenie substytucyjne.

[edytuj] Epidemiologia

Częstość występowania wynosi 4-11 przypadków na 100 000 osób. Choroba Addisona może dotyczyć ludzi w każdym wieku, o różnej płci czy rasie, ale zwykle chorują dorośli w 3.-4. dekadzie życia. Choroba znacznie częściej dotyczy kobiet. Badania nie wykazały zależności pomiędzy częstością występowania choroby a rasą.^[2]

[edytuj] Etiopatogeneza

• Autoimmunologiczne zapalenie (70-90%), choroba ma związek z antygenami HLA-DR3
• Gruźlica (15-30%)
• Inne choroby zakaźne
• Przerzuty nowotworowe i nowotwory pierwotne
• Zaburzenia metaboliczne
• Zaburzenia wrodzone:
  • wrodzony przerost nadnerczy
  • zespół Allgrove'a
  • hipoplazja nadnerczy
  • defekt receptora ACTH
• Uszkodzenie nadnerczy spowodowane lekami
• Stan po obustronnej adrenalektomii
• Skaza krwotoczna – wylewy krwi do nadnerczy (zespół Waterhouse'a-Friderichsena).

[edytuj] Objawy

• narastające osłabienie, skłonność do zasłabnięć (spowodowana hipotonią ortostatyczną albo hipoglikemią)
• osłabienie siły mięśniowej, męczliwość
• utrata apetytu
• spadek masy ciała
• nudności, wymioty
• drażliwość
• biegunka
• obniżenie nastroju
• niedociśnienie tętnicze, też hipotonia ortostatyczna
• przebarwienia skóry znane jako melasma suprarenale, szczególnie dotyczy okolic eksponowanych na słońce, a także łokci, linii zgięciowych dłoni, otoczek sutkowych i blizn
• hipoglikemia (szczególnie u dzieci)
• zaburzenia miesiączkowania, amenorrhoea
• tężyczka
• cierpnięcie kończyn
• eozynofilia
• poliuria.

[edytuj] Diagnostyka

Ta sekcja jest zalążkiem. Jeśli możesz, rozbuduj ją.

[edytuj] Leczenie

Leczenie choroby Addisona polega na uzupełnianiu niedoborów hormonów produkowanych przez korę nadnerczy. Leki podaje się w określonych godzinach i dawkach symulując fizjologiczne, zależne od pory dnia, wydzielanie. W szczególnych sytuacjach, takich jak np. stres, operacja czy ciąża, istnieje konieczność odpowiedniego dostosowania dawki do zwiększonego zapotrzebowania.

W leczeniu stosuje się substytucję kortykosterydową, mineralokortykoidową i androgenową.

[edytuj] Glikokortykosteroidy

Stosuje się hydrokortyzon w dawce 20-30 mg na dobę, w 2 lub 3 dawkach symulujących dobowy rytm wydzielania kortyzolu. Zazwyczaj 2/3 dawki, czyli 20 mg, podaje się w godzinach rannych, a pozostałą część (10 mg) około godziny 15 (przy trzech dawkach jest to odpowiednio 15 mg rano - 10 mg o 13.00 - 5 mg o 18.00).

W niektórych przypadkach istnieje konieczność zmniejszenia dawki. Dzieje się tak w przypadku wystąpienia na początku leczenia bezsenności czy zdenerwowania. Nadciśnienie tętnicze i cukrzyca również wymagają korekcji dawek (niekiedy konieczne jest zastąpienie hydrokortyzonu prednizolonem w odpowiednio przeliczonych dawkach). Natomiast u ludzi otyłych i przyjmujących leki przeciwdrgawkowe istnieje konieczność zintensyfikowania leczenia.

W sytuacjach stresowych zapotrzebowanie zwiększa się o dodatkowe 10-30 mg. W przypadku wymiotów czy biegunki sterydy należy podawać domięśniowo w dawce 50 mg bursztynianu hydrokortyzonu co 12 godzin.

Do sytuacji silnie stresowych należą operacja czy ciąża. Stosuje się wtedy duże dawki sterydów w ściśle określonym schemacie dawkowania.

Dawkowanie hydrokortyzonu w okresie okołooperacyjnym

Doba	Dawka
-1	40 mg doustnie
0	100 mg dożylnie w trakcie operacji potem 100 mg dożylnie co 8 godzin
1	100 mg dożylnie co 8 godzin
2	50 mg domięśniowo co 6 godzin (dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
3	50 mg domięśniowo co 8 godzin (dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
4	60 mg doustnie
5	60 mg doustnie
6	40 mg doustnie
7	30 mg doustnie

Dawkowanie hydrokortyzonu w okresie porodu

Doba	Dawka
0	100 mg domięśniowo przy rozpoczęciu porodu 50 mg domięśniowo co 6-8 godzin (dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
1	50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
2	50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
3	60 mg doustnie
4	60 mg doustnie
5	40 mg doustnie
6	40 mg doustnie
7	30 mg doustnie

W przypadku podawania hydrokortyzonu w dawkach większych niż 100 mg/dobę nie jest konieczne równoczesne podawanie mineralokortykoidów, gdyż w tak dużych dawkach hydrokortyzon wykazuje również działanie mineralokortykoidowe.

[edytuj] Mineralokortykoidy

Ta sekcja jest zalążkiem. Jeśli możesz, rozbuduj ją.

[edytuj] Rokowanie

[edytuj] Zobacz też

• zespół Cushinga
• wtórna niedoczynność nadnerczy

[edytuj] Bibliografia

• Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.

Przypisy