le syndrome de Gilles de la Tourette
Saviez-vous ...
Enfants SOS bénévoles ont aidé à choisir des articles et faites autre matériel de programme de parrainage d'enfants aide les enfants du monde en développement à apprendre aussi.
| le syndrome de Gilles de la Tourette | |
|---|---|
| les ressources de classification et externes | |
 Georges Gilles de la Tourette (1859-1904) | |
| CIM 10 | F95.2 |
| CIM 9 | 307,23 |
| OMIM | 137580 |
| DiseasesDB | 5220 |
| MedlinePlus | 000733 |
| eMedicine | med / 3107 neuro / 664 |
| MeSH | D005879 |
le syndrome de Gilles de la Tourette (aussi appelé le syndrome de Tourette, le syndrome de Tourette, le syndrome Gilles de la Tourette, GTS ou, plus couramment, tout simplement Tourette ou TS) est un hérité trouble neuropsychiatrique avec apparition dans l'enfance, caractérisé par la présence de multiples physique (moteur) tics et au moins une voix (phonique) tic; ces tics caractéristique croissent et décroissent. Tourette est défini dans le cadre d'un spectre de tics, qui comprend tics transitoires et chroniques.
Tourette était autrefois considéré comme une maladie rare et bizarre syndrome, le plus souvent associé à l'exclamation de mots obscènes ou des remarques désobligeantes et socialement inacceptables ( coprolalia). Cependant, ce symptôme est présent que dans une petite minorité de personnes atteintes de Gilles de la Tourette. Tourette ne est plus considéré comme une maladie rare, mais il peut ne pas toujours être correctement identifié puisque la plupart des cas sont classés comme légers. Entre 1 et 10 enfants par 1000 ont Tourette; jusqu'à 10 pour 1 000 personnes peuvent avoir des tics, avec les tics les plus courantes de clignement des yeux, toux, raclements de gorge, renifler, et les mouvements du visage. Les personnes atteintes de Tourette ont normale l'espérance de vie et l'intelligence. La sévérité des tics diminue pour la plupart des enfants lorsqu'ils traversent l'adolescence, et l'extrême Tourette à l'âge adulte est une rareté. Individus notables avec Tourette se retrouvent dans tous les milieux de vie.
Génétiques et environnementaux facteurs jouent chacun un rôle dans la étiologie de la Tourette, mais les causes exactes sont inconnues. Dans la plupart des cas, les médicaments ne est pas nécessaire. Il ne existe aucun médicament efficace pour tous les cas de tics, mais il existe des médicaments et des thérapies qui peuvent aider lorsque leur utilisation est justifiée. Explication et de réconfort à elles seules le traitement souvent suffisante; l'éducation est un élément important de tout plan de traitement.
Le éponyme a été décerné par Jean-Martin Charcot (1825-1893) au nom de son résident, Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette (1859-1904), un médecin français et neurologue, qui a publié un compte de neuf patients atteints de syndrome de la Tourette en 1885.
Classification
Les tics sont soudaine, répétitif, stéréotypée, mouvements non rythmique (tics moteurs) et énoncés (tics phoniques) qui impliquent des groupes musculaires discrets. Les tics moteurs sont tics en fonction du mouvement, tout en tics phoniques sont des sons involontaires produites par l'air par le nez, la bouche ou la gorge.
Tourette est une de plusieurs tics, qui sont classés par le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM) selon le type (moteur ou tics phoniques) et la durée (transitoire ou chronique). Tics transitoire se compose de multiples tics moteurs, les tics phoniques ou les deux, avec une durée comprise entre quatre semaines et douze mois. Tics chroniques est soit simple ou multiple, moteur ou tics phoniques (mais pas les deux), qui sont présents depuis plus d'une année. Tourette est diagnostiquée lorsque tics moteurs multiples, et au moins un tic phonique, sont présents depuis plus d'une année. Tics sont définis de façon similaire par l' Organisation mondiale de la santé (Classification internationale des maladies, Codes CIM-10).
Bien que le syndrome de Tourette est l'expression de la plus sévère spectre des tics, la plupart des cas sont bénins. La sévérité des symptômes varie considérablement parmi les personnes ayant le syndrome de Tourette, et les cas bénins peut ne pas être détecté.
Caractéristiques
Les tics sont des mouvements ou des sons »qui se produisent par intermittence et de façon imprévisible sur un fond de l'activité motrice normale", ayant l'aspect de «comportements normaux mal tourné". Les tics associés à Tourette changent constamment en nombre, la fréquence, la gravité et la localisation anatomique. Fluctuante-augmentation et diminution de la gravité et la fréquence des cours tics-produit différemment dans chaque individu. Tics se produisent également dans des épisodes de "bouts", qui varient pour chaque personne.
Coprolalia (la déclaration spontanée des mots ou des expressions socialement répréhensibles ou tabous) est le symptôme le plus médiatisé de Gilles de la Tourette, mais il ne est pas nécessaire pour un diagnostic de syndrome de la Tourette. Selon le Tourette Syndrome Association, moins de 15% des patients de Tourette présentent coprolalia. Écholalie (répétition des mots des autres) et palilalia (répéter ses propres mots) se produisent dans une minorité de cas, tandis que le moteur initial le plus commun et tics vocaux sont, respectivement, le clignement des yeux et de la gorge de compensation.
| Les clips vidéo de tics |
|---|
|
A la différence des mouvements anormaux de l'autre des troubles du mouvement (par exemple, chorées, dystonies, myoclonie, et dyskinésies), les tics de Gilles de la Tourette sont stéréotypés, temporairement suppressible, non rythmique, et souvent précédée d'une envie prémonitoire. Immédiatement avant le début tic, la plupart des individus avec le syndrome de Tourette ont connaissance d'une envie qui est similaire à la nécessité d'éternuer ou de gratter une démangeaison. Les personnes décrivent la nécessité de tic comme une accumulation de tension, de pression, ou de l'énergie dont ils choisir consciemment pour libérer, comme se ils "devaient le faire" pour soulager la sensation ou jusqu'à ce qu'il se sent «juste». Des exemples de l'envie prémonitoire sont le sentiment d'avoir quelque chose dans sa gorge, ou d'un inconfort localisé dans les épaules, ce qui conduit à la nécessité de dégager sa gorge ou hausser les épaules. Le tic réelle peut être ressenti comme soulager cette tension ou une sensation semblable à gratter une démangeaison. Un autre exemple est clignote pour soulager une sensation inconfortable dans l'œil. Ces pulsions et de sensations, qui précède l'expression du mouvement ou de la vocalisation comme un tic, sont appelés "prémonitoire phénomènes sensoriels ". Publié descriptions des tics de Gilles de la Tourette identifier phénomènes sensoriels comme le noyau symptôme du syndrome, même se ils ne sont pas inclus dans les critères de diagnostic.
Tics sont décrits comme semi-volontaire ou "involontaire", parce qu'ils ne sont pas strictement -ils involontaire peut être vécue comme une réponse volontaire à l'indésirable, envie prémonitoire. Un aspect unique de tics, par rapport à d'autres troubles du mouvement, ce est qu'ils sont suppressible mais irrésistible; ils sont vécus comme une envie irrésistible qui doit finalement être exprimé. Les personnes atteintes de Tourette sont parfois en mesure de supprimer leurs tics dans une certaine mesure pour des périodes limitées de temps, mais cela se traduit souvent par une explosion de tics par la suite. Les personnes atteintes de Tourette peuvent cherchent un endroit isolé pour libérer leurs symptômes, ou il peut y avoir une augmentation marquée de tics, après une période de suppression à l'école ou au travail.
Certaines personnes atteintes de Tourette peuvent ne pas être au courant de l'envie prémonitoire. Les enfants peuvent être moins conscients de l'envie prémonitoire associé à tics que les adultes, mais leur prise de conscience tend à augmenter avec la maturité. Ils peuvent avoir des tics pendant plusieurs années avant de devenir conscient de pulsions prémonitoires. Les enfants peuvent supprimer tout tics dans le bureau du médecin, de sorte qu'ils peuvent avoir besoin d'être observé alors qu'ils ne sont pas conscients qu'ils sont surveillés. La capacité de supprimer les tics varie selon les individus et peut être plus développée chez les adultes que les enfants.
Bien qu'il ne existe pas une telle chose comme un cas «typique» du syndrome de Tourette, la condition suit un cours assez fiable en termes de l'âge d'apparition et l'histoire de la sévérité des symptômes. Tics peuvent apparaître jusqu'à l'âge de dix-huit ans, mais l'âge le plus typique d'apparition est de cinq à sept. Une étude de 1998 publiée par Leckman et al de la Yale Child Study Centre a montré que les âges de la plus haute gravité tic sont huit à douze (moyenne sur dix), avec des tics baisse continue de la plupart des patients lors de leur passage à l'adolescence. Les tics, la première présentant les plus communs sont les clignements des yeux, les mouvements du visage, reniflant et raclements de gorge. Tics initiaux présentent plus fréquemment dans les régions du corps de la ligne médiane où il ya beaucoup de muscles, généralement la tête, le cou et la région faciale. Cela peut être mis en contraste avec les mouvements stéréotypés d'autres troubles (tels que stims et stéréotypies de la troubles du spectre de l'autisme), qui ont généralement un âge plus précoce de l'apparition, plus symétrique, rythmique et bilatérale, et qui impliquent les extrémités (par exemple, battant les mains). Tics qui apparaissent tôt au cours de l'état sont souvent confondus avec d'autres conditions, telles que les allergies , l'asthme , et des problèmes de vision: pédiatres, allergologues et les ophtalmologistes sont généralement les premiers à voir un enfant de tics.
Parmi les patients dont les symptômes sont assez graves pour justifier un renvoi aux cliniques, trouble obsessionnel-compulsif (TOC) et le trouble d'hyperactivité avec déficit d'attention (TDAH) sont souvent associés à Tourette. Pas toutes les personnes ayant le syndrome de Tourette ont TDAH ou TOC ou autre comorbidités (concomitants diagnostics autres que Gilles de la Tourette), bien que dans les populations cliniques, un pourcentage élevé de patients présentant pour des soins ont TDAH. Un auteur rapporte qu'un aperçu de dix ans des dossiers de patients a révélé qu'environ 40% des patients atteints d'avoir "TS-seulement» ou «TS purs» de Gilles de la Tourette, se référant à syndrome de Tourette en l'absence de TDAH, trouble obsessionnel-compulsif et d'autres troubles. Un autre auteur rapporte que 57% des 656 patients présentant des tics eu tics simples, tandis que 43% avaient des tics ainsi comorbidités. "Full-soufflé Tourette» est un terme utilisé pour décrire les patients qui ont comorbidités significatives, en plus de tics.
Causes
La cause exacte de Gilles de la Tourette est inconnue, mais il est bien établi que des facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués. Des études génétiques ont montré que l'écrasante majorité des cas de syndrome de Tourette sont hérités, bien que le mode exact de l'héritage ne est pas encore connue, et aucun gène a été identifié. Dans certains cas, les tics peuvent ne pas être hérités; ces cas sont identifiés comme le syndrome de Gilles de la Tourette "sporadique" (également connu sous le nom tourettism) parce qu'un lien génétique est manquant.
Une personne avec Tourette a environ une chance de passer le gène (s) à l'un de ses enfants 50%, mais Tourette est une condition de expression variable et pénétrance incomplète. Ainsi, tous ceux qui hérite de la vulnérabilité génétique va montrer des symptômes; même les membres de la famille proche peuvent montrer différentes sévérités de symptômes, ou aucun symptôme. Le gène (s) peut exprimer que Gilles de la Tourette, comme un trouble plus doux tic (de tics transitoire ou chronique), ou des symptômes obsessionnels compulsifs sans tics. Seule une minorité des enfants qui héritent du gène (s) présentent des symptômes assez graves pour nécessiter des soins médicaux. Sexe semble avoir un rôle dans l'expression de la vulnérabilité génétique: les hommes sont plus susceptibles que les femmes d'exprimer tics.
Non génétique, l'environnement, infectieuse, ou facteurs psychosociaux-tout en ne causant pas Tourette's-peut influencer sa gravité. Processus auto-immuns peuvent affecter apparition et l'exacerbation tic dans certains cas. En 1998, une équipe à la Institut national de santé mentale a proposé une hypothèse que le trouble obsessionnel-compulsif (TOC) et tics peuvent survenir dans un sous-ensemble des enfants à la suite d'un processus auto-immun poststreptococcal. Les enfants qui répondent à cinq critères de diagnostic sont classées, selon l'hypothèse, comme ayant des troubles neuropsychiatriques pédiatrique auto-immune associée à des infections à streptocoques ( PANDAS). Cette hypothèse controversée est l'objet de recherches cliniques et de laboratoire, mais reste à prouver.
Le mécanisme exact affectant la vulnérabilité héritée de Tourette n'a pas été établie, et l'étiologie précise est inconnue. Tics sont considérées comme résultant d'un dysfonctionnement dans les régions corticales et sous-corticales, le thalamus, ganglions de la base et cortex frontal. Modèles neuro-anatomiques impliquent défaillances dans les circuits de liaison et le cortex subcortex du cerveau, et techniques d'imagerie impliquent les noyaux gris centraux et du cortex frontal.
Certaines formes de TOC peuvent être génétiquement liés à Tourette. Un sous-ensemble de TOC est pensé pour être étiologique lié à Tourette et peut être une expression différente des mêmes facteurs qui sont importants pour l'expression de tics. La relation génétique du TDAH au syndrome de la Tourette, cependant, n'a pas été totalement établie.
Diagnostic
Selon la quatrième édition révisée du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux ( DSM-IV-TR), le syndrome de Tourette peut être diagnostiquée quand une personne présente à la fois moteurs multiples et un ou tics plus vocales (bien que ceux-ci ne ont pas besoin d'être concurrente) sur la période d'une année, avec pas plus de trois tic- consécutive mois gratuits. La précédente DSM-IV comprenait une exigence de «détresse marquée ou une altération significative dans domaines sociaux, professionnels ou autres importants du fonctionnement», mais cette exigence a été supprimée dans la plus récente mise à jour du manuel, en reconnaissance que les cliniciens voient les patients qui répondent à tous les autres critères de Gilles de la Tourette, mais ne ont pas détresse ou une déficience. Le début doit avoir eu lieu avant l'âge de 18 ans, et ne peut être attribué aux «effets physiologiques directs d'une substance ou d'une affection médicale générale". Par conséquent, d'autres conditions médicales qui incluent des tics ou tic-comme-mouvements tels que l'autisme ou d'autres causes de tourettism-doit être exclue avant conférant le diagnostic d'un Tourette.
Il ne existe pas de tests médicaux ou de dépistage spécifiques qui peuvent être utilisés dans le diagnostic de Gilles de la Tourette; il est souvent mal diagnostiqué ou sous-diagnostiquée, en partie à cause de la grande expression de gravité, allant de légère (la majorité des cas) ou modérée, à sévère (rares, mais plus largement reconnus et médiatisés cas). Le diagnostic est fondé sur l'observation des symptômes de l'individu et les antécédents familiaux, et après avoir écarté causes secondaires de tics. Chez les patients avec un début typique et des antécédents familiaux de tics ou trouble obsessionnel-compulsif, un examen physique et neurologique de base peut être suffisante.
Si un médecin estime qu'il peut y avoir une autre condition actuelle qui pourrait expliquer les tics, les tests peuvent être commandés nécessaire de se prononcer sur cette condition. Un exemple de cela est lorsque confusion diagnostique entre les tics et l'activité de saisie existe, qui appeler pour un EEG, ou si il ya des symptômes qui indiquent une IRM pour écarter des anomalies cérébrales. taux de TSH peuvent être mesurés à exclure l'hypothyroïdie, qui peut être une cause de tics. des études d'imagerie cérébrale ne sont généralement pas garantis. Chez les adolescents et les adultes présentant une apparition soudaine de tics et autres symptômes comportementaux, un dépistage de drogues d'urine pour cocaïne et stimulants pourraient être nécessaires. Si des antécédents familiaux de maladie du foie est présente, cuivre sérique et niveaux de céruloplasmine peuvent exclure La maladie de Wilson. Cependant, la plupart des cas sont diagnostiqués par la simple observation d'une histoire de tics.
Les causes secondaires de tics (non liés au syndrome de Tourette hérité) sont communément appelés tourettism. Dystonies, chorées, autres maladies génétiques, et les causes secondaires de tics devraient être exclues dans le le diagnostic différentiel du syndrome de Gilles de la Tourette. D'autres conditions qui peuvent se manifester tics ou des mouvements stéréotypés inclure troubles du développement, troubles du spectre autistique, et trouble du mouvement stéréotypé; La chorée de Sydenham; dystonie idiopathique; et les maladies génétiques telles que la maladie de Huntington , neuroacanthocytose, Syndrome de Hallervorden-Spatz, la dystrophie musculaire de Duchenne , la maladie de Wilson, et sclérose tubéreuse de Bourneville. D'autres possibilités incluent des anomalies chromosomiques telles que le syndrome de Down , Le syndrome de Klinefelter, Syndrome XYY et le syndrome de l'X fragile. Les causes acquises de tics comprennent tics dus à la drogue, un traumatisme crânien, encéphalite, accident vasculaire cérébral , et empoisonnement au monoxyde de carbone. Les symptômes de la Syndrome de Lesch-Nyhan peut également être confondue avec le syndrome de Tourette. La plupart de ces conditions sont plus rares que les tics et une anamnèse et un examen peut suffire à les exclure, sans tests médicaux ou de dépistage.
Dépistage
Bien que pas tous les gens avec le syndrome de Tourette ont comorbidités, la plupart des patients présentant Tourette pour les soins cliniques dans les centres de référence spécialisés peuvent présenter des symptômes d'autres conditions avec leur tics moteurs et phoniques. Conditions associées incluent le trouble d'hyperactivité avec déficit d'attention (TDA ou TDAH), trouble obsessionnel-compulsif (TOC), troubles d'apprentissage et les troubles du sommeil. Comportements perturbateurs, altération du fonctionnement, ou la déficience cognitive chez les patients atteints de comorbidité Tourette et le TDAH peut se expliquer par le THADA, soulignant l'importance de l'identification et le traitement des affections concomitantes. Perturbation de tics est souvent éclipsé par les comorbidités qui présentent une plus grande interférence à l'enfant. Tics en l'absence de TDAH ne semblent pas être associés à un comportement perturbateur ou déficience fonctionnelle, tandis que la dépréciation dans les relations école, la famille ou les pairs est plus grande chez les patients qui ont des conditions plus comorbidité et détermine souvent si un traitement est nécessaire.
Parce que les conditions concomitantes, comme la TOC et le TDAH peuvent être plus attentatoires que tics, ces conditions sont incluses dans une évaluation des patients présentant des tics. «Il est essentiel de noter que les conditions de comorbidité peuvent déterminer l'état fonctionnel plus fortement que le désordre tic», selon Samuel Zinner, MD. L'évaluation initiale d'un patient référé pour un trouble tic devrait inclure une évaluation approfondie, y compris une histoire de famille de tics, TDAH, les symptômes obsessionnels-compulsifs, et d'autres conditions médicales, psychiatriques et neurologiques chroniques. Les enfants et les adolescents avec TS qui ont des difficultés d'apprentissage sont candidats à des examens psychopédagogiques, surtout si l'enfant a aussi le TDAH. Comorbidités non diagnostiqués peuvent entraîner une détérioration fonctionnelle, et il est nécessaire d'identifier et de traiter ces conditions pour améliorer le fonctionnement. Les complications peuvent inclure la dépression, problèmes de sommeil, malaise social et automutilation.
Gestion
Le traitement de la Tourette se concentre sur l'identification et aider la personne à gérer les symptômes les plus troublants ou de compromettre. La plupart des cas de syndrome de Tourette sont doux, et ne nécessitent pas pharmacologique traitement; à la place, comportementaux au second plan la thérapie, l'éducation, et de réconfort peuvent suffire. Traitements, lorsque cela est justifié, peuvent être divisés en ceux qui ciblent les tics et les comorbidités, qui, lorsqu'ils sont présents, sont souvent une plus grande source de dépréciation que les tics eux-mêmes. Pas tous les gens ayant des tics ont comorbidités, mais lorsque ces conditions sont réunies, ils prennent souvent la priorité de traitement.
Il n'y a pas de remède pour le syndrome de Tourette et aucun médicament qui fonctionne universellement pour tous les individus, sans effets négatifs importants. Connaissances, l'éducation et la compréhension sont les plus élevées dans les plans de gestion des tics. La gestion des symptômes du syndrome de Tourette peut comprendre pharmacologique, comportementales et psychologiques thérapies. Bien que l'intervention pharmacologique est réservé pour des symptômes plus graves, d'autres traitements (tels que la psychothérapie de soutien ou thérapie cognitivo-comportementale) peut aider à éviter ou atténuer la dépression et l'isolement social, et d'améliorer le soutien aux familles. Eduquer un patient, la famille et la communauté environnante (comme des amis, l'école et l'église) est une stratégie de traitement clé et peut être tout ce qui est nécessaire dans les cas bénins.
Les médicaments sont disponibles pour aider lorsque les symptômes interfèrent avec le fonctionnement. Les classes de médicaments avec l'efficacité la plus éprouvée dans le traitement tics- typique et atypique y compris les neuroleptiques rispéridone (Risperdal nom commercial), ziprasidone (Geodon), halopéridol (Haldol), pimozide (Orap) et fluphénazine (Prolixin) -peut avoir à long terme et à court terme effets indésirables. Le agents antihypertenseurs clonidine (nom commercial Catapres) et guanfacine (Tenex) sont également utilisés pour traiter les tics; Les études montrent une efficacité variable, mais un profil d'effets secondaires plus faibles que les neuroleptiques. Les stimulants et d'autres médicaments peuvent être utiles dans traiter le TDAH quand il a co-produit avec les tics. Médicaments de plusieurs autres classes de médicaments peuvent être utilisés lors des essais stimulants échouent, y compris guanfacine (nom commercial Tenex), atomoxétine (Strattera) et tricycliques. Clomipramine (Anafranil), un antidépresseurs tricycliques, et ISRS-une classe de y compris les antidépresseurs fluoxétine (Prozac), sertraline (Zoloft), et fluvoxamine (Luvox) -peut être prescrite pour un patient de Tourette a également des symptômes de trouble obsessionnel-compulsif.
Parce que les enfants ayant des tics présentent souvent aux médecins lorsque leurs tics sont les plus graves, et en raison de la croissance et la décroissance nature de tics, il est recommandé que le médicament ne peut être commencé immédiatement ou changé souvent. Fréquemment, les tics disparaissent avec l'explication, le réconfort, la compréhension de la maladie et un environnement favorable. Lorsque médicament est utilisé, le but ne est pas d'éliminer les symptômes: il doit être utilisé à la dose la plus faible possible qui gère symptômes sans effets indésirables, étant donné que ceux-ci peuvent être plus inquiétant que les symptômes pour lesquels elles ont été prescrites.
Thérapie cognitivo-comportementale (TCC) est un traitement utile lorsque TOC est présent, et il n'y a plus de preuves soutenant l'utilisation de inversion de l'habitude dans le traitement de tics. Les techniques de relaxation, comme l'exercice, le yoga ou la méditation, peuvent être utiles pour soulager le stress qui peut aggraver les tics, mais la majorité des interventions comportementales (telles que la formation de relaxation et biofeedback, à l'exception de l'inversion de l'habitude) ne ont pas été systématiquement évaluée et ne sont pas empiriquement thérapies pour Tourette soutenue.
Pronostic
le syndrome de Gilles de la Tourette est un spectre trouble-sa gravité varie sur un spectre de légère à sévère. La majorité des cas sont bénins et ne nécessitent aucun traitement. Dans ces cas, l'impact des symptômes sur l'individu peut être légère, dans la mesure où les observateurs occasionnels pourraient ne pas connaître leur état. Le pronostic global est positif, mais une minorité d'enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ont des symptômes graves qui persistent à l'âge adulte. Une étude de 46 sujets à 19 ans ont trouvé que les symptômes de 80% avaient moins à faible impact sur leur fonctionnement global, et que l'autre 20% ont eu au moins un impact modéré sur leur fonctionnement global. La minorité rare de cas graves peut inhiber ou empêcher les individus d'occuper un emploi ou d'avoir une vie sociale épanouissante. Dans une étude de suivi de trente et un adultes avec le syndrome de Tourette, tous les patients ont terminé l'école secondaire, 52% terminé au moins deux années de collège, et 71% étaient employées à plein temps ou poursuivaient l'enseignement supérieur.
Indépendamment de la gravité des symptômes, les personnes ayant le syndrome de Tourette peuvent se attendre à vivre une vie normale durée de vie. Bien que les symptômes peuvent durer toute la vie et chronique pour certains, la condition ne est pas dégénérative, voire mortelle. Intelligence est normal dans ceux avec le syndrome de Tourette, mais il peut y avoir des difficultés d'apprentissage. Il ne existe aucun moyen fiable de prédire l'issue d'un individu en particulier. Le gène ou des gènes associés à Tourette ne ont pas été identifiés, et il n'y a pas de «remède» potentiel.
Plusieurs études ont démontré que la condition dans la plupart des enfants se améliore avec la maturité. Tics peut être à leur plus haut gravité au moment où ils sont diagnostiqués, et d'améliorer souvent avec la compréhension de la condition par les individus et leurs familles et amis. L'âge statistique de gravité la plus élevée de tic est habituellement entre huit et douze ans, avec la plupart des personnes connaissent cessé de diminuer la gravité tic lorsqu'ils traversent l'adolescence. Une étude a montré aucune corrélation avec la gravité tic et l'apparition de la puberté, en contraste avec la croyance populaire que les tics augmentent à la puberté. Dans de nombreux cas, une rémission complète des symptômes tic se produit après l'adolescence. Cependant, une étude utilisant la bande vidéo pour enregistrer tics chez les adultes constaté que, bien que les tics diminué par rapport à l'enfance, et toutes les mesures de sévérité tic améliorée à l'âge adulte, 90% des adultes avait encore tics. La moitié des adultes qui se considéraient comme sans tics toujours affiché preuve de tics.
Il ne est pas rare pour les parents d'enfants atteints d'ignorer que, eux aussi, peuvent avoir eu tics que les enfants. Parce Tourette tend à se estomper avec la maturité, et parce que les cas légers de Gilles de la Tourette sont maintenant plus susceptibles d'être reconnu, la première réalisation qu'un parent avait tics comme un enfant ne peut pas venir jusqu'à ce que leur progéniture est diagnostiquée. Il ne est pas rare que plusieurs membres d'une famille d'être diagnostiqués ensemble, comme parents élevant des enfants à un médecin pour une évaluation de tics deviennent conscients que, eux aussi, avaient des tics comme un enfant.
Les enfants avec le syndrome de Tourette peuvent souffrir socialement si leurs tics sont considérés comme «bizarre». Si un enfant a des tics invalidantes, ou les tics qui interfèrent avec le fonctionnement social ou académique, soutien psychothérapie ou scolaires hébergement peuvent être utiles. Parce que comorbidités (tels que le TDAH ou TOC) peut causer plus d'impact sur le fonctionnement global de tics, une évaluation approfondie de la comorbidité est appelé lorsque les symptômes et dépréciation mandat.
Un environnement favorable et de la famille donne généralement ceux dont les compétences de Tourette pour gérer le désordre. Les personnes atteintes de Tourette peuvent apprendre à camoufler tics socialement inacceptables ou de canaliser l'énergie de leurs tics dans un effort fonctionnel. Musiciens accomplis, les athlètes, les orateurs publics et les professionnels de tous les horizons de la vie se trouvent parmi les personnes ayant le syndrome de Tourette. Résultats à l'âge adulte sont associés plus avec l'importance perçue d'avoir tics sévères comme un enfant que de la gravité réelle des tics. Une personne qui a été mal compris, puni ou taquiné à la maison ou à l'école sera pire que celle des enfants qui ont apprécié la compréhension et l'environnement favorable.
Une étude contrôlée sur un petit groupe d'individus avec Tourette constaté que les jeunes personnes atteintes du syndrome ont une plus grande contrôle cognitif sur les mouvements que leurs contrôles appariés pour l'âge, peut-être parce que la nécessité de supprimer les tics en résulte un contrôle plus efficace sur les mouvements inhibitrices, une compétence qui confère un avantage lors de la commutation entre les tâches. Les enfants avec le syndrome de Tourette (en l'absence de THADA) effectuées avec plus de précision sur une tâche mouvements oculaires orientée vers un but, nécessitant une inhibition active de mouvements automatiques des yeux, et ils ont fait moins d'erreurs que leurs pairs non atteints, suggérant des changements compensatoires dans le cerveau entraînant un plus grand contrôle cognitif. Une étude subséquente a confirmé et étendu le résultat paradoxal que les individus avec la pièce de Tourette niveaux plus élevés de contrôle cognitif que leurs pairs sains d'âge équivalent. Une étude de huit enfants, 8-17 ans, constaté que les enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette étaient plus rapides au traitement de certaines compétences de grammaire mentale que les enfants sans la condition. Les anomalies qui conduisent à tics peuvent également conduire à des «autres comportements rapides, y compris le traitement cognitif des formes régies par des règles de langue et d'autres types de connaissances procédurales".
Épidémiologie
le syndrome de Gilles de la Tourette est trouvé parmi tous les groupes sociaux, raciaux et ethniques, a été signalée dans toutes les régions du monde, et est trois à quatre fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Les tics du syndrome de Gilles de la Tourette commencent dans l'enfance et ont tendance à remettre ou se estomper avec la maturité; Ainsi, un diagnostic ne peut plus être garanti pour beaucoup d'adultes, et la prévalence est beaucoup plus élevée chez les enfants que chez les adultes. Les enfants sont de cinq à douze fois plus susceptibles que les adultes d'être identifiés comme ayant tics; jusqu'à 1 100 personnes éprouvent tics, y compris les tics chroniques et tics transitoires dans l'enfance.
Les écarts entre les estimations de prévalence actuels et antérieurs proviennent de plusieurs facteurs: biais de constatation dans les précédents échantillons provenant de cas cliniques visées, les méthodes d'évaluation qui peut ne pas détecter les cas légers, et les différences dans les critères diagnostiques et les seuils. Il y avait peu d'études de large communauté publiés avant 2000 et jusqu'aux années 1980, la plupart des études épidémiologiques sur le syndrome de Tourette ont été basées sur les individus visés soins tertiaires ou spécialisés cliniques. Les enfants ayant des symptômes plus légers sont peu susceptibles d'être soumis à des cliniques spécialisées, de sorte que ces études ont une inhérente biais vers les cas les plus graves. Études de syndrome de la Tourette sont vulnérables à l'erreur parce tics varient en intensité et expression, sont souvent intermittente, et ne sont pas toujours reconnu par les cliniciens, les patients, les membres de la famille, des amis ou des enseignants; environ 20% des personnes atteintes du syndrome de Gilles de la Tourette ne reconnaissent pas qu'ils ont des tics. Des études récentes sur-reconnaissant que les tics peuvent souvent non diagnostiquée et difficiles à détecter-utiliser l'observation directe de classe et plusieurs informateurs (parent, enseignant, et les observateurs formés), et donc enregistrer plus de cas que des études plus anciennes se appuyant sur les renvois. Comme le seuil de diagnostic et de la méthodologie d'évaluation ont évolué vers la reconnaissance des cas moins graves, le résultat est une augmentation de la prévalence estimée.
le syndrome de Gilles de la Tourette a été autrefois considéré comme rare: en 1972, les États-Unis National Institutes of Health (NIH) croyait qu'il y avait moins de 100 cas aux Etats-Unis, et un registre 1973 n'a signalé que 485 cas dans le monde. Cependant, plusieurs études publiées depuis 2000 ont constamment démontré que la prévalence est beaucoup plus élevée qu'on ne le pensait. Le consensus qui se dégage est que de 1 à 10 enfants par 1000 ont Tourette, avec plusieurs études soutenant une gamme serrée de 6-8 enfants par 1000. En utilisant les données du recensement de 2000, une gamme de prévalence de 1-10 pour 1000 donne une estimation de 53,000-530,000 enfants d'âge scolaire avec Tourette aux États-Unis et une gamme de prévalence de 6 à 10 pour 1000 signifie que 64,000-106,000 enfants âgés de 5 18 années peuvent avoir Tourette au Royaume-Uni. La plupart de ces enfants ne sont pas diagnostiqués et ont des symptômes bénins sans détresse ou une déficience.
Histoire et directions de recherche
Un médecin français, Jean Itard, a rapporté le premier cas de syndrome de la Tourette en 1825, décrivant Marquise de Dampierre, une femme importante de la noblesse dans son temps. Jean-Martin Charcot, un médecin français influent, a cédé son résident Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, un médecin et neurologue français, pour étudier les patients à la Salpêtrière, dans le but de définir une maladie distincte de hystérie et de chorée.
En 1885, Gilles de la Tourette a publié un compte de neuf patients, étude d'un Affliction nerveux, concluant qu'une nouvelle catégorie clinique doit être défini.Le éponyme a été plus tard décerné par Charcot après et au nom de Gilles de la Tourette.
Peu de progrès ont été réalisés au cours du prochain siècle, en expliquant ou traiter les tics, et une vue psychogène prévalu bien dans le 20ème siècle. La possibilité que des troubles du mouvement, y compris le syndrome de Tourette, pourraient avoir une origine organique a été soulevée lors d'une encéphalite épidémie de se 1918-1926 conduit à une épidémie subséquente de tics.
Pendant les années 1960 et 1970, que les effets bénéfiques de halopéridol (Haldol) sur les tics sont devenus connus, l'approche psychanalytique de syndrome de la Tourette a été interrogé. Le point tournant est survenu en 1965, lorsque Arthur K. Shapiro-décrit comme «le père de la recherche de tics moderne» a traité des patients de la Tourette à l'halopéridol, et publié un livre critiquant l'approche psychanalytique.
Depuis les années 1990, une vue plus neutre de Gilles de la Tourette a émergé, dans laquelle on voit des événements environnementaux de la vulnérabilité biologique et néfastes pour interagir. En 2000, le American Psychiatric Association a publié le DSM-IV-TR, réviser le texte du DSM-IV de ne plus exiger que les symptômes des tics causent une détresse ou entravent leur fonctionnement.
Constatations depuis 1999 ont avancé la science TS dans les domaines de la génétique, neuro-imagerie, la neurophysiologie et neuropathologie. Des questions demeurent concernant la meilleure façon de classer le syndrome de Tourette, et comment étroitement Tourette est liée à d'autres troubles du mouvement ou de troubles psychiatriques. Bon données épidémiologiques manquent encore, et les traitements disponibles ne sont pas sans risque et pas toujours bien tolérés. La couverture médiatique de haut-profil se concentre sur les traitements qui ne disposent pas de la sécurité ou de l'efficacité établie, comme la stimulation cérébrale profonde, et les thérapies alternatives impliquant des effets sur l'efficacité et les effets secondaires non étudiées sont poursuivis par de nombreux parents.
Société et culture
Pas tout le monde avec Tourette veut traitement ou un «remède», surtout si cela signifie qu'ils peuvent «perdre» le monde dans le processus quelque chose. Certaines personnes croient qu'il peut y avoir des avantages latents associés à la vulnérabilité génétique au syndrome. Le contrôle cognitif peut être améliorée chez les jeunes avec Tourette car la nécessité de supprimer les tics des résultats dans un contrôle plus efficace des inhibitions. Il existe des preuves pour soutenir la tradition clinique que les enfants "TS-only" (Gilles de la Tourette en l'absence de facteurs de comorbidité) sont exceptionnellement doués: les études neuropsychologiques ont identifié des avantages chez les enfants avec TS-seulement. Une étude a révélé que les enfants avec TS-ne sont plus rapides que la moyenne de leur groupe d'âge sur chronométré coordination motrice.
Individus notables atteints du syndrome de Gilles de la Tourette se retrouvent dans tous les milieux de vie, y compris les musiciens, athlètes ou des auteurs. L'exemple le plus connu d'une personne qui peut avoir utilisé traits obsessionnels compulsifs à l'avantage est le Dr Samuel Johnson, l'homme anglais du 18ème siècle de lettres, qui ont eu le syndrome de Tourette aussi clairement mis en évidence par les écrits de James Boswell. Johnson a écrit un dictionnaire de la langue anglaise en 1747, et a été un prolifique écrivain, poète et critique.
Bien qu'il ait été spéculé que Mozart avait Tourette, l'expert ou de l'organisation ne Tourette a présenté des preuves crédibles de montrer que ce fut le cas, et il ya des problèmes avec les données disponibles.
L'industrie du divertissement représente souvent ceux qui ont le syndrome de Tourette comme inadaptés sociaux dont le seul tic est coprolalia, qui a favorisé la stigmatisation et l'incompréhension du public de ceux avec Gilles de la Tourette. Les symptômes coprolalic de Gilles de la Tourette sont également fourrage pour la radio et des débats télévisés aux États-Unis et dans les médias britanniques.
